Dermatomyositis: Symptome und Behandlung

Schlaflosigkeit

Dermatomyositis ist eine chronische rheumatologische entzündliche Erkrankung der Muskeln und der Haut. Eine andere Bezeichnung für die Krankheit ist Polymyositis. Sie wird hauptsächlich verwendet, um auf eine Erkrankung ohne Symptome von Hautläsionen hinzuweisen (25% aller Fälle). Dermatomyositis ist eine seltene Krankheit, die laut Weltstatistik bei 5 Personen pro Million Menschen pro Jahr diagnostiziert wird. Kinder unter 15 Jahren und älter als 55 Jahre sind häufiger krank. Frauen leiden zweimal häufiger als Männer. Dieser Artikel befasst sich mit den Symptomen und der Behandlung dieser Krankheit.

Warum entsteht Dermatomyositis?

Wie bei anderen rheumatologischen Erkrankungen wurde die Hauptursache der Erkrankung nicht gefunden. Es wird angenommen, dass dies mit den folgenden Faktoren zusammenhängt:

  1. Chronische Virusinfektion (zum Beispiel Coxsackie-Virus, Gürtelrose, Influenza, Röteln).
  2. Bei malignen Tumoren haben 30% der Patienten mit Dermatomyositis eine onkologische Diagnose. Was hier zählt, ist sowohl eine Autoimmunreaktion (wenn der Körper sowohl die Tumorzellen als auch seine Zellen angreift) als auch die direkte toxische Wirkung der Abbauprodukte der Tumorzellen.
  3. Genetische Veranlagung. Bei Personen mit Dermatomyositis zeigt eine Blutanalyse eine Anhäufung von HLAB8, die mit einer Vielzahl von Immunstörungen verbunden ist.

Klinische Optionen für Dermatomyositis

Klassifikation der Formen der Dermatomyositis:

  1. Primäre idiopathische Polymyositis. Der Begriff "idiopathisch" bedeutet, dass die Ursache der Erkrankung oder des Zustands unbekannt ist.
  2. Primäre idiopathische Dermatomyositis.
  3. Dermatomyositis in Kombination mit Tumoren.
  4. Dermatomyositis in Kombination mit Vaskulitis.
  5. Dermatomyositis in Kombination mit diffusen Bindegewebserkrankungen.

Dermatomyositis bei Frauen

Frauen mit 30 bis 50 Jahren leiden häufiger unter Polymyositis. Typische Manifestationen: allmählicher Anstieg der Symptome, Hautausschlag, Raynaud-Syndrom, Arthralgie.

Dermatomyositis betrifft meist Frauen der gleichen Altersgruppe, aber im Gegensatz zu Polymyositis beginnt die Krankheit und ist akut, und es gibt ein schweres Haut- und Muskelsyndrom.

Dermatomyositis bei Kindern

Bei Kindern die häufigste Variante der Dermatomyositis in Kombination mit Vaskulitis. Die Krankheit ist akut, tritt häufig auf.

Dermatomyositis in Kombination mit Tumoren betrifft Jungen und Mädchen gleichermaßen.

Verlauf der Krankheit

Der Verlauf der Erkrankung bestimmt den Umfang und die Art der Behandlung. Zuteilung:

  • Akute Dermatomyositis. Nach sechs Monaten ist der Patient an den meisten Muskeln beteiligt. Aus diesem Grund kann sich eine Person nicht mehr bewegen, sich schlucken und manchmal sogar sprechen. Der Patient leidet an Fieber und Vergiftungen mit toxischen Abbauprodukten seiner eigenen Muskeln. Die Todesursache in diesem Stadium ist eine Aspirationspneumonie (z. B. wenn Erbrechen in die Lunge injiziert wird) oder Herz-Kreislauf-Insuffizienz im Hintergrund einer Herzschädigung.
  • Subakuter Strom. Die Dermatomyositis tritt regelmäßig auf und verschlechtert den Zustand des Patienten. Allmählich zunehmende Manifestationen der Schädigung der inneren Organe. Der Patient wird mit der Zeit auch immobilisiert. Vor dem Hintergrund einer spezifischen Behandlung ist eine langfristige Remission (relative Gesundheitszustand) möglich. Ihre Dauer hängt vom Zustand des Patienten und davon ab, wie sorgfältig er die ärztlichen Vorschriften erfüllt. Mit der richtigen Aufmerksamkeit für sich selbst kann der Patient viele Jahre leben und ist nur geringfügig in seiner Bewegung eingeschränkt.
  • Chronischer Kurs. Der günstigste Verlauf der Dermatomyositis. Die Krankheit betrifft nur bestimmte Muskelgruppen, so dass sich der Patient relativ wohl fühlt und produktiv arbeiten und ein volles Leben führen kann. Ausnahmen bilden junge Männer, die große Verkalkungsbereiche in Haut und Muskeln bilden können. Dies führt zur Unbeweglichkeit der Gliedmaßen oder des Gelenks und beeinträchtigt daher die Lebensqualität des Patienten erheblich.

Symptome der Dermatomyositis

Muskuläre Manifestationen

  1. Muskelschmerzen bei Bewegung und Ruhe.
  2. Myalgie durch Druck auf den Muskel.
  3. Zunehmende Muskelschwäche führt zur Behinderung des Patienten. Mit der Zeit nimmt die Schwäche zu, so dass der Patient die Fähigkeit verliert zu stehen, sich hinzusetzen und unabhängig zu essen. Am Ende ist er völlig bewegungsunfähig.
  4. Der pathologische Prozess erstreckt sich auf die Gesichtsmuskeln, sodass dem Patienten die Möglichkeit genommen wird, seine Emotionen mithilfe von Gesichtsausdrücken auszudrücken.
  5. Die Muskeln des Kehlkopfes, des Pharynx und des weichen Gaumens sind betroffen. Aufgrund dessen ändert sich die Stimme einer Person und es können Probleme beim Schlucken von Nahrung und Wasser auftreten.
  6. Die Niederlage der Interkostalmuskeln und des Zwerchfells führt zu Atemstörungen, Hypoventilation und der Entwicklung einer Lungenentzündung.

Hautverletzungen

  1. Erythem tritt bei 40% der Patienten an exponierten Körperteilen (Gesicht, Hals, Gliedmaßen) auf.
  2. Hautausschläge wie Papeln und große Blasen (Stier).
  3. Teleangiektasie.
  4. Hyperkeratose (übermäßige Keratinisierung).
  5. Hyperpigmentierung.
  6. Lila geschwollene Stellen um die Augen - Dermatomyositis Gläser.
  7. Rote Flecken über den Handgelenken ablösen - Gottron-Syndrom.

Raynaud-Syndrom

Das Raynaud-Syndrom wird begleitet von Taubheitsgefühl, Erkältungsgefühl, Gänsehaut und Schmerzen in den Händen. In der Zeit zwischen den Angriffen der Hand kann kalt und bläulich bleiben. Neben den Gliedmaßen können Manifestationen des Syndroms im Bereich der Nasenspitze, des Kinns, der Ohrläppchen und der Zunge festgestellt werden. Die Dauer des Angriffs variiert von einigen Minuten bis zu mehreren Stunden.

Das Raynaud-Syndrom tritt bei 10% der Patienten auf.

Gelenkverletzungen

  1. Wenn Bewegungen auftreten, Schmerzen in den Gelenken, die den Patienten quälen und begrenzen.
  2. Manchmal sind die Muskeln so schnell und so stark betroffen, dass eine Person den Arm am Ellbogen oder das Bein am Knie nicht genau beugen kann, weil sich eine „Ankylose muskulöser Natur“ bildet. Ankylose ist die Unmöglichkeit der Bewegung in einem Gelenk.

Schäden am Herz-Kreislauf-System

30% der Patienten entwickeln eine Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels). Sie manifestiert sich durch schnellen Herzschlag, niedrigen Blutdruck, gedämpfte Herztöne und das Auftreten von systolischem Geräusch während der Auskultation, Veränderungen im Elektrokardiogramm (Störungen der Erregbarkeit und Leitung).

Lungenläsionen

Oft manifestiert sie sich als Komplikation der Krankheit. Im Allgemeinen entwickeln Patienten aufgrund einer verminderten Lungenbeatmung und Hypodynamie eine Aspirationspneumonie oder eine kongestive Pneumonie.

Schädigung der Organe des Gastrointestinaltrakts

Es tritt bei 50% der Patienten auf. Es gibt Anorexie, Gastritis, Colitis, Bauchschmerzen. Durch die Niederlage der glatten Muskulatur können sich Hypotonie der Speiseröhre, Schwellungen und Nekrosen in den Wänden des Magens und des Darms entwickeln.

Diagnose der Dermatomyositis

Blutuntersuchungen

Erhöhte Leukozytenwerte (Anzeichen einer Entzündung), Eosinophile (Anzeichen einer allergischen Reaktion), hohe ESR, Anämie. Hohe Kreatinphosphokinase, C-reaktives Protein, Fibrinogen.

Muskelbiopsie

Ein Histologe findet eine Verdickung von Muskelfasern und Nekrose in einer Gewebeprobe.

Die Diagnose basiert auf folgenden Symptomen:

  1. Progressive Muskelschwäche.
  2. Hautsyndrom (typische Manifestationen der Dermatomyositis).
  3. Erhöhte Aktivität von Muskelenzymen (hoher Gehalt an Kreatinphosphokinase).
  4. Typische Veränderungen im Muskelgewebe, bestimmt durch Biopsieergebnisse.

Dermatomyositis-Behandlung

Die Medikamente der Wahl zur Behandlung von Patienten mit Dermatomyositis sind Glukokortikoide. Dies sind Substanzen mit hoher entzündungshemmender Wirkung. Sie sind besonders wirksam, wenn sie in einer für das Krankheitsstadium geeigneten Dosis verabreicht werden, vorzugsweise im Frühstadium.

Das Hauptglukokortikosteroid bei der Behandlung von Dermatomyositis ist Prednison. Es ist in Tabletten mit einer Dosis von bis zu 100 mg pro Tag in 4-6 Dosen verordnet. Normalerweise verbessert sich der Zustand des Patienten nach 1-2 Wochen der Hormontherapie deutlich: Der Klang der Stimme wird wiederhergestellt, der Patient erstickt beim Essen, Schwellungen, Schmerzen und Muskelschwäche nehmen ab.

Nach Erreichen des maximalen Effekts wird die Prednisolondosis allmählich reduziert. Dies geschieht, um die Anzahl der Tabletten pro Tag zu ermitteln, die dem Patienten helfen, einen zufriedenstellenden Zustand zu erhalten und Perioden der Verschlimmerung zu vermeiden.

Leider hat Prednison, wie auch andere Glukokortikoide, mehrere Nebenwirkungen:

Diese Medikamente werden verschrieben, um das Immunsystem zu bekämpfen, das sein eigenes Gewebe infiziert. Die Medizin der Wahl ist Azathioprin. Weisen Sie 2-3 mg pro kg Körpergewicht des Patienten zu. Azathioprin wird normalerweise in das Behandlungsschema injiziert, wenn die Therapie mit Prednison alleine nicht den gewünschten Effekt erzielt.

Prognose von Patienten mit Dermatomyositis

Die Mortalität bei dieser Krankheit ist nach wie vor recht hoch. Es hängt alles davon ab, um welche Art von Dermatomyositis es sich handelt und wie es aktuell ist. Dermatomyositis wird bei Krebspatienten am schlechtesten behandelt. In diesem Fall sind jedoch die Schwere des Zustands und die Schwere der Prognose eher auf das Vorhandensein des Tumors als auf die Schädigung der Muskeln und der Haut zurückzuführen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn die Muskeln beschädigt sind, sollten Sie einen Rheumatologen konsultieren. Darüber hinaus müssen folgende Spezialisten konsultiert werden: ein Infektionskrankheiten-Spezialist, Onkologe, Gastroenterologe, Kardiologe, Pneumologe und Dermatologe.

Dermatomyositis

Dermatomyositis ist eine diffuse entzündliche Pathologie des Bindegewebes mit einem progressiven Verlauf, der durch die Schädigung glatter und quergestreifter Muskelfasern mit gestörten motorischen Funktionen und durch Interesse der Haut, kleiner Gefäße und innerer Organe gekennzeichnet ist. In Abwesenheit eines Hautsyndroms sprechen sie von der Anwesenheit von Polymyositis. Die Dermatomyositis-Klinik zeichnet sich durch Polyarthralgie, schwere Muskelschwäche, Fieber, erythematösen Fleck, Hautverkalkung und viszerale Symptome aus. Klinische, biochemische und elektromyographische Indikatoren dienen als diagnostische Kriterien für Dermatomyositis. Die Haupttherapie ist die hormonelle, wellenartige Dermatomyositis.

Dermatomyositis

Dermatomyositis ist eine diffuse entzündliche Pathologie des Bindegewebes mit progressivem Verlauf, die durch eine Schädigung der glatten und quergestreiften Muskelfasern mit beeinträchtigten motorischen Funktionen, Hautinteresse, kleinen Gefäßen und inneren Organen gekennzeichnet ist. In Abwesenheit eines Hautsyndroms sprechen sie von der Anwesenheit von Polymyositis. Die Dermatomyositis-Klinik zeichnet sich durch Polyarthralgie, schwere Muskelschwäche, Fieber, erythematösen Fleck, Hautverkalkung und viszerale Symptome aus. Klinische, biochemische und elektromyographische Indikatoren dienen als diagnostische Kriterien für Dermatomyositis. Die Haupttherapie ist die hormonelle, wellenartige Dermatomyositis.

Es wird angenommen, dass der ätiologische Zusammenhang der Dermatomyositis mit der Virusinfektion (Picornaviren, Coxsackieviren) und der genetischen Verursachung besteht. Die chronische Persistenz von Viren in den Muskeln und die antigene Ähnlichkeit zwischen viralen und muskulären Strukturen induzieren eine Immunreaktion mit der Bildung von Autoantikörpern für Muskelgewebe. Die Ausgangspunkte für die Entwicklung der Dermatomyositis können Hypothermie, infektiöse Verschlimmerung, Stress, Hyperthermie, Hyperinsolation, Arzneimittelprovokation (Impfung, Allergie) sein.

Klassifikation der Dermatomyositis

Dermatomyositis und Polymyositis gehören zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien. Sekundäre paraneoplastische (Tumor) Dermatomyositis tritt in 20 bis 30% der Fälle auf. Der Verlauf der Dermatomyositis kann akut, subakut oder chronisch sein.

Bei der Entwicklung der Pathologie werden eine Periode von unspezifischen Vorläufern (Prodromal), klinischen Manifestationen (Manifestationen) und ein Stadium von Komplikationen (terminal, dystrophisch, kachektisch) unterschieden. Dermatomyositis kann mit unterschiedlichem Entzündungsgrad (von I bis III) auftreten.

Symptome der Dermatomyositis

Die Klinik der Dermatomyositis entwickelt sich allmählich. Zu Beginn der Krankheit kommt es zu einer fortschreitenden Schwäche in den Muskeln der Gliedmaßen, die sich im Laufe der Jahre aufbauen kann. Akuter Beginn tritt bei Dermatomyositis weniger häufig auf. Den wichtigsten klinischen Manifestationen kann das Auftreten von Hautausschlägen, Polyarthralgie oder Raynaud-Syndrom vorausgehen.

Das entscheidende Symptom in der Klinik der Dermatomyositis ist die Niederlage der quergestreiften Muskeln. Charakterisiert durch Schwäche in den Muskeln des Halses, der proximalen Teile der unteren und oberen Extremitäten, was zu Schwierigkeiten bei der Durchführung der täglichen Aktivitäten führt. Bei schweren Läsionen steigen die Patienten kaum im Bett auf, können ihren Kopf nicht halten, sich unabhängig bewegen und Gegenstände in den Händen halten.

Die Einbeziehung der Rachenmuskulatur und des oberen Verdauungstrakts äußert sich in gestörter Sprache, Schluckstörungen, Würgen; Eine Schädigung des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur geht einher mit einer gestörten Beatmung und der Entwicklung einer kongestiven Pneumonie. Ein charakteristisches Zeichen der Dermatomyositis ist der Misserfolg der Haut mit verschiedenen Erscheinungsformen. Es entwickelt sich ein periorbitales Ödem, erythematös-fleckiger Hautausschlag über den oberen Augenlidern, im Bereich der Wangenknochen, der Nasolabialfalten, der Nasenflügel, des oberen Rückens, des Brustbeins, der Gelenke (Knie, Ellbogen, Metacarpophalangeal, Interphalangeal).

Das Auftreten von Gottrons Symptom ist typisch - abblätternde erythematöse Flecken auf der Haut der Finger, Abblättern und Rötung der Handflächen, Sprödigkeit und Streicheln der Nägel, Okolonogtevoy-Erythem. Das klassische Zeichen der Dermatomyositis ist der Wechsel von Depigmentierungs- und Pigmentherden in Kombination mit Teleangiektasien auf der Haut, Trockenheit, Hyperkeratose und Atrophie der Hautbereiche (Poikilodermatomyositis).

Auf der Schleimhautpartie mit Dermatomyositis werden die Phänomene Konjunktivitis, Stomatitis, Ödem und Hyperämie des Gaumens und der hinteren Rachenwand festgestellt. Manchmal gibt es ein Gelenksyndrom mit einer Schädigung des Knies, des Knöchels, der Schulter, des Ellbogens, der Handgelenke und der kleinen Handgelenke. Bei der juvenilen Dermatomyositis können in der Projektion des Beckens, des Schultergürtels, des Gesäßes und der Gelenke intracutane, intrafasziale und intramuskuläre Verkalkungen auftreten. Subkutane Calcinate können zu Ulzerationen der Haut und zur Freisetzung von Kalziumablagerungen in Form einer krümeligen Masse nach außen führen.

Diagnose der Dermatomyositis

Die wichtigsten diagnostischen Marker für Dermatomyositis sind die charakteristischen klinischen Manifestationen von Hautläsionen und Muskeln. pathologische Umwandlung von Muskelfasern; erhöhte Niveaus von Serumenzymen; typische elektromyographische Veränderungen. Zusätzliche (Hilfs-) Kriterien für die Diagnose der Dermatomyositis umfassen Dysphagie und Verkalkung.

Die Genauigkeit der Diagnose der Dermatomyositis ist bei 3 Hauptdiagnosekriterien und Hautausschlag oder 2 Haupt-, 2 Hilfskriterien und Hautmanifestationen nicht zweifelhaft. Die Wahrscheinlichkeit einer Dermatomyositis kann nicht ausgeschlossen werden, wenn Hautverletzungen festgestellt werden; mit einer Kombination von 2 anderen Hauptmanifestationen sowie einer Kombination von Basis- und 2 Hilfskriterien. Um die Tatsache der Polymyositis festzustellen, müssen Sie über 4 Diagnosekriterien verfügen.

Das Blutbild ist durch mäßige Anämie, Leukozytose, neutrale Leukozytenverschiebung nach links und einen Anstieg der ESR entsprechend der Aktivität des Prozesses gekennzeichnet. Biochemische Marker der Dermatomyositis sind ein Anstieg der Konzentration von α2- und γ-Globulinen, Fibrinogen, Myoglobin, Sialinsäure, Haptoglobin, Seromucoid, Transaminasen und Aldolase, was die Schwere der Muskelgewebsschäden widerspiegelt. Die immunologische Untersuchung von Blut in der Dermatomyositis zeigt einen verringerten Komplement-Schießbereich, eine Abnahme der Anzahl von T-Lymphozyten, einen Anstieg des IgG- und IgM-Immunglobulins mit einer Abnahme des IgA, eine geringe Anzahl von LE-Zellen und Antikörpern gegen DNA, einen hohen Gehalt an myospezifischen Antikörpern, das Vorhandensein nicht-spezifischer Antikörper gegen Thyroglobulin, Endothel usw.

Bei der Untersuchung von Haut-Muskel-Biopsien wird ein Muster von schwerer Myositis, Fibrose, Degeneration, entzündlicher Infiltration von Muskelfasern und Verlust der Querstreifenbildung bestimmt. Das Elektromyogramm mit Dermatomyositis erfasst eine erhöhte muskuläre Erregbarkeit, kurzwellige Polyphasenänderungen und fibrilläre Schwingungen im Ruhezustand. Auf Röntgenaufnahmen von Weichteilen sind sichtbare Verkalkungsbereiche zu sehen; Die Radiographie der Lunge wird durch eine Zunahme der Herzgröße, Calcinate der Pleura, interstitielle Fibrose des Lungengewebes bestimmt. In den Knochen wird mäßige Osteoporose festgestellt.

Dermatomyositis-Behandlung

Mit der Niederlage der Atemmuskulatur und der Gaumenmuskulatur ist es notwendig, die Funktionen des angemessenen Atmens und Schluckens sicherzustellen. Zur Unterdrückung von Entzündungen bei Dermatomyositis werden Kortikosteroide (Prednison) unter der Kontrolle von Serumblutenzymen und dem klinischen Zustand des Patienten verwendet. Während der Behandlung wird die optimale Dosierung von Kortikosteroiden ausgewählt, die Medikation wird über einen langen Zeitraum (1-2 Jahre) eingenommen. Es ist möglich, eine Steroidpulstherapie durchzuführen. Das entzündungshemmende Schema für Dermatomyositis kann durch die Ernennung von Salicylaten ergänzt werden.

Wenn die Corticosteroidtherapie der Dermatomyositis fehlschlägt, werden Immunsuppressiva mit cytostatischer Wirkung (Methotrexat, Cyclosporin, Azathioprin) verschrieben. Zur Bekämpfung der dermalen Manifestationen der Dermatomyositis werden 4-Aminochinolin-Derivate (Hydroxychloroquin) verwendet; Zur Normalisierung der Muskelfunktion - Injektionen von Neostigmin, ATP, Cocarboxylase, Vitaminen der Gruppe B. Bei der Behandlung von Dermatomyositis intravenösem Immunglobulin werden Lymphozytenpherese- und Plasmapherese-Sitzungen verwendet. Um Muskelkontrakturen vorzubeugen, wird ein Komplex aus Bewegungstherapie verschrieben.

Prognose und Prävention von Dermatomyositis

Wenn der Verlauf der Dermatomyositis vernachlässigt wird, erreicht die Mortalität in den ersten 2 Jahren der Entwicklung der Erkrankung 40%, hauptsächlich aufgrund der Verletzung der Atemmuskulatur und gastrointestinalen Blutungen. Bei einer starken langwierigen Natur der Dermatomyositis entwickeln sich Kontrakturen und Verformungen der Gliedmaßen, was zu einer Behinderung führt. Die rechtzeitige intensive Kortikosteroidtherapie unterdrückt die Aktivität der Krankheit und verbessert die Langzeitprognose signifikant.

Die Maßnahmen zur Verhinderung der Entstehung von Dermatomyositis werden nicht entwickelt. Zu den Maßnahmen der Sekundärprävention der Dermatomyositis gehören die Kontrolle eines Rheumatologen, eine unterstützende Therapie mit Kortikosteroiden, die Verringerung der reaktiven Überempfindlichkeit des Körpers, die Sanierung einer fokalen Infektion.

Dermatomyositis: Symptome und Behandlung

Dermatomyositis ist eine entzündlich-diffuse Erkrankung des Bindegewebes, der glatten und der Skelettmuskelfasern, der Haut und der inneren Organe. Fehlt das Hautsymptom, spricht man von Polymyositis. Dermatomyositis äußert sich in folgenden Symptomen: Muskelschwäche, Fieber, Migräne, Polyarthralgie. Grundlage der pathologischen Diagnostik sind biochemische und Laborergebnisse. Ein wirksamer Weg, um Probleme zu lindern oder zu beseitigen, ist hormonell, der Verlauf der Erkrankung ist wellig.

Verfolgte den Zusammenhang zwischen Dermatomyositis mit viraler Infektion und genetischen Faktoren. Chronisches Überleben von Mikroben im Muskelgewebe, die Ähnlichkeit von viralen und muskulären Systemen führt zum Auftreten von Autoantikörpern zu Muskeln. Der Ausgangspunkt für die Bildung von Dermatomyositis kann eine Verschlimmerung des Infektionsvirus, schwere Depression, Hypothermie, Allergien, Impfungen, Hyperthermie sein.

Der Artikel wird Folgendes berücksichtigen: Dermatomyositis: Symptome und Behandlung dieser Pathologie, Diagnose und Ursachen ihrer Entwicklung.

Arten von Dermatomyositis

Dermatomyositis ist eine systemisch ansteigende Pathologie, durch die hauptsächlich Muskelgewebe und Haut betroffen sind, die Organe gestört sind, was mit einer eitrigen Infektion einhergehen kann. Bei einem Viertel der Patienten werden Hautkrankheiten nicht beobachtet. In diesem Fall bedeutet Polymyositis. Dermatomyositis gehört zur Klasse der entzündlichen neuromuskulären Erkrankungen. In 25% der Fälle liegt eine sekundäre Tumorpathologie vor. Die Krankheit kann akute Manifestation sein, subakut oder eine chronische Form.

Die Entwicklung der Dermatomyositis wird von einem Prodromalstadium, klinischen Symptomen und einer Exazerbationsperiode begleitet. Die Krankheit kann mit unterschiedlichen Manifestationen der Entzündungsaktivität (von 1 bis 3) auftreten.

Ursachen der Pathologie

Bis heute ist der Grund nicht bekannt. Es wird angenommen, dass die Hauptvoraussetzung für die Entstehung der Pathologie eine Virusinfektion ist, aber keine der klinischen und Laborstudien kann dies noch mit einer Wahrscheinlichkeit von 100% beweisen. Eine wichtige Komponente ist der Autoimmunprozess. 15% der untersuchten Myopathien sind mit onkologischen Pathologien assoziiert, die meistens Dermatomyositis beinhalten.

Die Krankheit manifestiert sich in leichter Schwäche, Unwohlsein, Fieber, Gewichts- und Appetitverlust, Hautkrankheiten mit einer Zunahme der Erkrankung der Hüften und Schultern. Dermatomyositis kann langsam, über mehrere Monate hinweg auftreten oder unmittelbar akut werden, was meistens in der jüngeren Generation auftritt.

Risikofaktoren

Dermatomyositis überholt meist Frauen als Männer.

Tabelle Die Verteilung von 150 Patienten mit Dermatomyositis (Polymyositis) nach klinischen Gruppen und Geschlecht.

Die meisten Frauen werden im Alter zwischen 40 und 60 Jahren krank, Kinder im Alter von 5-15 Jahren.

Betroffen sind vor allem Menschen, deren Arbeit mit den toxischen Wirkungen von Schadstoffen verbunden ist.

Die Krankheit wird von akuten oder chronischen viralen und bakteriellen Infektionen begleitet.

Endokrine Krankheiten. Fehlfunktion der Schilddrüse.

Hormonelles Versagen, Wechseljahre, Tragzeit.

Ständige Präsenz unter der sengenden Sonne oder im Gegenteil ein langer Aufenthalt in der Kälte.

Symptome der Pathologie

Die Klinik der Krankheit hat eine allmähliche Bildung. Zu Beginn der Dermatomyositis ist es möglich, eine zunehmende Schwäche des Muskelgewebes zu erkennen, die über mehrere Jahre ansteigen kann. Die akute Entwicklung ist für Dermatomyositis nicht besonders charakteristisch. Die Hauptsymptome können von Hautirritationen, Raynaud-Syndrom, begleitet sein.

Es gibt eine Schwäche im Nacken und in den Armen, die die tägliche Arbeit beeinträchtigen kann. Mit fortschrittlicheren Formen der Krankheit ist es für Patienten schwierig, aus dem Bett zu kommen, den Kopf hängen zu lassen, es ist schwierig, alleine zu gehen.

Die Niederlage der Halsmuskulatur und der oberen Verdauungskanäle führt zu unklarer Sprache, Schwierigkeiten beim Schlucken und Durchleiten von Nahrung. Verletzungen des Zwerchfells und des Interkostalgewebes führen zu Fehlfunktionen der Lunge und zur Entwicklung einer Lungenentzündung. Ein charakteristisches Merkmal der Dermatomyositis ist die Infektion der Haut. Es gibt Schwellungen im Gesicht, einen Ausschlag an den Wangen, in den Nasolabialfalten, im Brustbereich und an den Schulterblättern.

Das am häufigsten beobachtete Symptom ist Gottron, das sich durch Ablösen der Haut an den Händen, rote Flecken an den Handflächen, spröde und spaltende Nagelplatten äußert. Das natürliche Symptom der Dermatomyositis ist eine Veränderung der Pigmentierung und Depigmentierung der Haut, begleitet von Trockenheit, Atrophie und Hyperkeratose.

In der Schleimhaut treten die Prozesse der Stomatitis und der Konjunktivitis auf, das Ödem manifestiert sich. Manchmal können Sie eine Erkrankung der Schultern, Ellbogen, Handgelenke, Knie und Knöchel feststellen. Die juvenile Dermatomyositis wird von einer intramuskulären und intradermalen Verkalkung in den Schultern, dem Becken und dem Gesäß begleitet. Calcinate provozieren die Bildung von Geschwüren auf der Haut und die Freisetzung von Kalziumablagerungen.

Systemische Pathologie-Symptome beeinflussen die Arbeit:

  • Herzen, die zu Myokarditis und Myokardiofibrose führen;
  • Lunge, die Pneumosklerose und Pneumonie verursacht:
  • Gastrointestinales Mittel, das Hepatomegalie und Dysphagie hervorruft;
  • Nervensystem;
  • endokrine Drüsen, die einen Zusammenbruch der Gonaden und der Nebennieren hervorrufen;
  • Niere, verursacht Glomerulonephritis.

Die Dermatomyositis manifestiert sich anscheinend durch gewöhnliche, scheinbar frivole Probleme wie Schwäche, Appetitlosigkeit und Gewicht, Fieber, das Auftreten eines geringfügigen Hautausschlags. Allmählich entwickelt sich die Krankheit weiter und erlangt ernstere Formen der Manifestation. Die Pathologie kann langsam voranschreiten und mehrere Monate dauern oder eine akute Form annehmen, die normalerweise bei Menschen in ihrer Jugend auftritt.

Zu den Symptomen gehören folgende.

  1. Subkutane Verkalkung - tritt in der Regel bei Kindern auf.
  2. Antisintetazny-Syndrom. Es manifestiert sich durch akutes Fieber, Lungenerkrankungen und Symmetrie der Arthritis. In der Regel werden bei diesem Symptom Antikörper gegen Jo-1 im Blut nachgewiesen. Die Pathologie manifestiert sich im Frühjahr aktiv.

Tabelle Optionen für Hautläsionen bei Dermatomyositis.

Diagnose der Dermatomyositis

  • Laborfaktoren;
  • Muskelbiopsie.

Polymyositis sollte beim Erkennen der proximalen Muskelschwäche bei einem Patienten vermutet werden. Manifestationen muskelfreier Schmerzen ohne Grund. Die Genauigkeit der Diagnose der Krankheit wird erhöht, wenn Sie folgende Probleme feststellen können:

  • proximale Muskelgewebsschwäche;
  • Hautausschlag;
  • übermäßige Muskelenzyme wirken. In Abwesenheit einer übermäßigen Menge an Kreatinkinase lohnt es sich, auf eine Erhöhung der Aldolase oder Aminotransferase zu testen, die im Vergleich zur Kreatinkinase nicht so spezifisch ist;
  • Anomalien im Muskelgewebe, die durch MRI und Elektromyographie nachgewiesen werden können;
  • Störungen der Muskelbiopsie.

Die Muskelbiopsie wird dazu beitragen, klinisch ähnliche Manifestationen, einschließlich Myositis und Rhabdomyolyse, zu beseitigen, die durch eine Virusinfektion verursacht werden. Die bestehenden Abnormalitäten, die während der histologischen Untersuchung festgestellt wurden, können unterschiedlicher Natur sein, aber ihnen gemeinsam sind: die Stellen der Degeneration und Regeneration von Muskelgewebe, Entzündungsreaktionen.
Bevor Sie mit der Behandlung fortfahren, muss die Genauigkeit der Diagnose überprüft werden. Dies kann durch histologische Verifikation erfolgen. Durchgeführt, um die geringste Chance auf andere Muskelkrankheiten auszuschließen. Um den Bekanntheitsgrad der histologischen Untersuchung zu erhöhen, sollte die Biopsie dem Muskel entnommen werden, der der größtmöglichen Liste von Anzeichen entspricht:

  • Schwäche zum Zeitpunkt klinischer Studien;
  • durch Elektromyographie erhaltene Veränderungen;
  • Erkennung von Entzündungsreaktionen nach der MRT.

Mit Hilfe klinischer Studien kann man die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung überzeugen oder umgekehrt widerlegen, den Grad der Komplikation beurteilen und Kreuzstörungen aufspüren. Es ist notwendig, Autoantikörper zu identifizieren. Die Wahrscheinlichkeit, Autoantikörper zu erkennen, beträgt 75%. Eine umfassendere Untersuchung antinukleärer Antikörper ist für die Erkennung von Querschnittskomplikationen, die für andere Autoimmunerkrankungen charakteristisch sind, sehr wichtig. Etwa 25% der Patienten haben mioso-spezifische Autoantikörper. Es ist immer noch nicht bekannt, welche Verbindung zwischen Antikörpern und Pathogenese besteht.

Beachten Sie! Die vorübergehende Überwachung der Kreatinkinase-Aktivität liefert gute Ergebnisse bei der Überwachung der Krankheit. Im Falle einer akuten Muskelatrophie kann die Aktivität des Enzyms trotz der Aktivität von Myositis eine normale Leistung aufrechterhalten. Die während der MRI erhaltenen Informationen, die überschätzte Leistung der Kreatinkinase und die Muskelbiopsie helfen bei der Bestimmung der Myopathie und Polymyositis.

Einige Gesundheitsbehörden empfehlen dringend ein Screening von Patienten mit Dermatomyositis im Alter von mindestens 40 Jahren und Patienten im Alter von über 60 Jahren mit Polymyositis. In der Regel sind bösartige Tumoren bei Personen dieser Altersgruppe mit bestehenden Erkrankungen sehr häufig zu finden.

Screening beinhaltet körperliche Untersuchung, einschließlich:

  • Untersuchung des Beckens, der Brustdrüsen und des Rektums;
  • Labor- und biochemische Analyse von Blut;
  • Mammographie;
  • Urinanalyse;
  • Radiographie des Brustraums;
  • andere Forschung.

Es ist wichtig! Der Bedarf an zusätzlichen Untersuchungen wird auf der Grundlage von Anamnese und körperlichen Daten festgelegt. Manchmal vorgeschriebene CT-Untersuchung des Beckens und des Thorax. Patienten im jungen Alter, bei denen die klinischen Symptome bösartiger Tumore nicht auftreten, müssen nicht untersucht werden.

Mögliche Komplikationen

  1. Schwierigkeiten beim Schlucken. Die Niederlage der Magenmuskeln.
  2. Erkrankung der Atemwege, Auftreten von Atemnot durch die Niederlage der Brustmuskulatur, die im schlimmsten Fall zu Atemstillstand führen kann.
  3. Aspirationspneumonie. Aufgrund der Tatsache, dass der Prozess des Schluckens gestört ist, kann das, was während der Inspiration im Magen enthalten ist, in die Atmungsorgane gelangen, was das Auftreten einer Lungenentzündung hervorruft.
  4. Kalkablagerungen. Kalzium kann sich in Haut, Muskeln und Bindegewebe ablagern.
  5. Herz-Kreislauf-Erkrankungen Myokarditis, Arrhythmie und Herzversagen.
  6. Gefäßkrankheiten. Weiße Haut an Fingern und Nase während der Erkältung weist auf das Raynaud-Syndrom hin.
  7. Nierenproblem. Das Auftreten von Nierenversagen.
  8. Hohe Wahrscheinlichkeit für Onkopathologie.

Behandlung der Krankheit

In vielen Fällen werden Immunsuppressiva verschrieben. Bewegungsprozesse sollten moderat sein, um den Entzündungsprozess zu verlangsamen. Zu Beginn der Behandlung werden Glukokortikoide empfohlen. Erwachsenen, bei denen die Krankheit akut ist, werden einmal täglich 50 mg Prednison oral verabreicht. Die kontinuierliche Überwachung der Kreatinkinase-Aktivität gilt als wirksamer Indikator für die Behandlung: Bei einer größeren Anzahl von Patienten wird nach 2-3 Monaten eine Abnahme oder das Erreichen der zulässigen Normen mit einer weiteren Steigerung der Muskelkraft beobachtet.

Wenn sich die Enzymaktivität stabilisiert hat, wird die Menge an verwendetem Prednison reduziert. Wenn die Wirkung von Enzymen zunimmt, steigt die Dosis wieder an. Wenn eine vollständige Genesung erreicht ist, wird der Wirkstoff unter strengster Beobachtung seines weiteren Zustands schrittweise aus dem Patientenregime entfernt. In den meisten Fällen benötigen Patienten im Erwachsenenalter jedoch eine Langzeitbehandlung mit Prednison. Für Kinder vorgesehene Dosis von 40 bis 50 mg pro Tag. Die Beendigung des Drogenkonsums durch Kinder ist nach Remission zulässig.

Es gibt Fälle, in denen Patienten, die lange Zeit eine große Dosis Glucocorticoid einnehmen, infolge des Auftretens einer Steroidmyopathie die Schwäche erhöhen.

Bei einer unangemessenen Reaktion auf die Therapie mit diesem Medikament und dem Auftreten einer hormonellen Myopathie oder anderer Probleme ist es notwendig, die Menge der verwendeten Medikamente zu reduzieren oder Prednison aufzugeben. In diesem Fall ist eine Behandlung mit Immunsuppressiva eine Überlegung wert. Viele Experten verschreiben zu Beginn der Therapie eine Kombinationsbehandlung.
Einige Patienten nehmen ein Methotrexat für 5 Jahre oder länger ein. Die Therapie mit intravenösen Medikamenten kann bei Patienten, die keine Medikamente wahrnehmen, zu Ergebnissen führen. Ihr beachtlicher Preis erlaubt es jedoch nicht, vergleichende Studien zu organisieren. Die Myositis, die einem bösartigen Tumor ähnelt, unterscheidet sich meistens durch eine höhere Feuerfestigkeit bei Kortikosteroiden. Die Myositis, die einem Tumor ähnelt, kann nachlassen, wenn sie entfernt wird.

Es ist wichtig! Patienten mit Autoimmunerkrankungen neigen stärker zur Arteriosklerose und sollten daher regelmäßig überwacht werden. Ständige und lange Behandlung erfordert die Vorbeugung von Osteoporose bei Patienten.

Notwendige Patientenversorgung

  1. Der Schläfer einer Person mit Dermatomyositis sollte bequem, weich und warm sein. Betroffene Gelenke sollten vor möglichen Mikrotraumen geschützt werden.
  2. Legen Sie zu medizinischen Zwecken eine warme Kompresse auf die Gelenke.
  3. Es ist notwendig, die Verabreichung von Medikamenten an Patienten ständig zu überwachen, sie an die Einnahme zu erinnern und sicherzustellen, dass die Dosierung eingehalten wird. Überwachen Sie mögliche Abweichungen vom üblichen Zustand und das Auftreten von Komplikationen während der Behandlung.
  4. Kontrolle der Patientenhygiene. Bei Bedarf helfen Sie beim Bett- und Wäschewechsel beim Baden. Wenn Schmerzen in den Gelenken und Muskeln, übermäßige Schwäche aufgespürt werden können, kann der Patient diese einfachen Handlungen nicht alleine ausführen.
  5. Die Ernährung des Patienten muss die notwendigen Vitamine enthalten, insbesondere die Vitamine B, C und D, und nicht viele Fettsäuren. Es ist notwendig, die Verwendung von Salz zu reduzieren. Das Essen sollte ausreichend kalorienreich und vom Magen gut verdaut sein, die Ernährung sollte ausgewogen sein.
  6. Regelmäßige Durchführung von therapeutischen Übungen. Die Übung sollte darauf gerichtet sein, mit den betroffenen Muskeln und Gelenken und separaten Muskelgruppen zu arbeiten. Bei der Erkennung einer Dermatomyositis lohnt es sich, spezielle gymnastische Übungen für die Gesichtsmuskeln durchzuführen. Während des Trainings treten aktive und passive Belastungen an allen Gelenken auf. Die Durchführung medizinischer Eingriffe sollte zum Zeitpunkt einer schwachen Aktivität immuninflammatorischer Prozesse mit vollständiger Beobachtung des Zustands des Patienten erfolgen.
  7. In Anbetracht der Tatsache, dass die Behandlung viel Zeit in Anspruch nimmt, besteht die Wahrscheinlichkeit, dass die verwendeten Therapeutika verschiedene Komplikationen verursachen (insbesondere bei der Verwendung von Zytostatika und Glucocorticosteroiden). Es ist besonders wichtig, den ständigen Gesprächen mit dem Patienten besondere Aufmerksamkeit zu schenken, in denen es notwendig ist, die notwendige Bedeutung der durchzuführenden Therapie zu vermitteln, den Patienten davon zu überzeugen, mehr Toleranz und Zurückhaltung zu zeigen, positive Gedanken zu zeigen und mit guten Emotionen zu beladen. Es ist ebenso wichtig, mit der Familie des Patienten zu sprechen. Es ist notwendig, sie im Laufe der Angelegenheit vorzustellen und das Wesen und die Nuancen der Erkrankung, den etablierten Verlauf der Behandlung hervorzuheben, mögliche Komplikationen kennenzulernen und sie davon zu überzeugen, dass sie den Patienten mit der erforderlichen Hilfe und Unterstützung tolerieren.
  8. Es ist notwendig, den Patienten bei der optimalen Organisation seines Tages zu unterstützen, seine Arbeitszeit und Ruhezeiten zu überdenken. Es ist besser, die Nachtarbeit abzulehnen, körperliche Aktivitäten zu minimieren und vor emotionalen Erschütterungen zu schützen.

Prävention und Prognose der Dermatomyositis

In schweren und fortgeschrittenen Formen der Erkrankung liegt das Todesrisiko in den ersten Jahren der Entwicklung der Pathologie nahe bei 30-40% aller Fälle, insbesondere als Folge von Atemwegserkrankungen und Magenblutungen. Bei aller Schwere der Krankheit treten Kontrakturen auf und die Gliedmaßen werden allmählich entfernt, was mit der Tatsache endet, dass der Patient behindert wird. Durch rechtzeitige Hilfe und das Einrichten eines therapeutischen Kurses wird die Entstehung der Krankheit verhindert und die weitere Prognose verbessert.

Spezielle präventive Empfehlungen zur Behandlung von Pathologien wurden nicht entwickelt.

Unspezifische Methoden zur Prävention der Dermatomyositis umfassen: Beobachtung durch einen Rheumatologen, Drogenkontrolle.

Die Patienten sollten die Ursachen vermeiden, die zu einer Verschlimmerung der Erkrankung führen, nämlich: längere Sonnen- und Erkältungskrankheiten, Erkältungen, Aborte, Depressionen, ständiger Kontakt mit Chemikalien, Einnahme von allergikerfreien Medikamenten.

Frauen sollten eine Schwangerschaft mit einem Rheumatologen koordinieren.

Die wichtige Rolle spielte die rechtzeitige Erkennung und Behandlung von bösartigen Tumoren.

Urlaub im Sanatorium wird nicht empfohlen.

Zusammenfassend

Dermatomyositis ist eine äußerst unangenehme Krankheit, die nicht zu leicht loszuwerden ist. Je früher sich der Patient um Hilfe wendet und mit der Therapie beginnt, desto leichter fällt es der Krankheit, und desto schneller kann er wieder ein volles Leben führen.

Leider ist es schwierig, eine solche Pathologie zu verhindern, da die genaue Ursache der Erkrankung noch nicht gefunden wurde. Wenn jedoch eine Person einen gesunden Lebensstil führt, wird das Risiko, eine solche Krankheit zu entwickeln, minimiert.

Dermatomyositis-Behandlung

Ursachen der Dermatomyositis

Dermatomyositis ist eine fortschreitende generalisierte entzündliche Erkrankung mit einer vorherrschenden Läsion von gestreiften und nicht gestreiften Muskeln und einer Beeinträchtigung der motorischen Funktion, Hautläsionen und häufig inneren Organen. Bei Abwesenheit von Hautläsionen, die bei jedem dritten Patienten der Fall ist, wird die Krankheit als Polymyositis definiert.

Dermatomyositis und Polymyositis gehören zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien, zu denen auch gehört:

  • juvenile Dermatomyositis;
  • Myositis im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen des Bindegewebes - Cross-Syndrom;
  • Myositis im Zusammenhang mit Tumoren (sekundär);
  • Myositis mit intrazellulären Einschlüssen;
  • andere entzündliche Myopathien, die seltener auftreten.

Der Anteil von Dermatomyositis, Polymyositis und paraneoplastischer Myositis unter idiopathischen entzündlichen Myopathien beträgt etwa 80%.

Die Inzidenz von Dermatomyositis variiert zwischen 2-10 Fällen pro 1 Million Menschen pro Jahr. Die höchste Inzidenz liegt im Februar-April und Oktober-November. Dermatomyositis betrifft hauptsächlich Menschen, die älter als 40 Jahre sind, das Verhältnis von Frauen zu Männern bei Dermatomyositis beträgt 3: 1, für Polymyositis - 2: 1. Die Entwicklung von Myositis im Zusammenhang mit Tumoren ist charakteristisch für das Alter von 55 bis 60 Jahren, sie wird häufiger bei Männern diagnostiziert.

Zu den Ursachen der Dermatomyositis gehört die auslösende Rolle der Virusinfektion. Solche Annahmen basieren auf der Fähigkeit einiger Viren, bei Labortieren eine Muskelpathologie zu verursachen, die an Polymyositis erinnert, und zusätzlich erhöhte Antikörpertiter gegen das Koksaki-Virus bei Kindern mit Dermatomyositis nachgewiesen wurden. Die Frühlings- und Herbstspitzen bei der Häufigkeit von Dermatomyositis werden auf die Saisonalität bestimmter Arten von Virusinfektionen zurückgeführt. Die Bedeutung bakterieller und parasitärer Infektionen wird nicht ausgeschlossen. Die Tatsache, dass sich Dermatomyositis häufig bei Blutsverwandten von Patienten und monozygoten Zwillingen entwickelt, zeigt die Rolle der genetischen Veranlagung. Immunogenetische Marker für HLA-B8 und HLA-DR3 werden häufiger bei Patienten mit Dermatomyositis und bei Myositis im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen des Bindegewebes, HLA-B14 und HLA-B40, nachgewiesen. Es wird angenommen, dass die Beförderung dieser oder anderer Antigene des HLA-Systems nicht so sehr mit der Erkrankung selbst zusammenhängt, als mit den Merkmalen von Immunerkrankungen, die sich in der Überproduktion verschiedener Typen von myospezifischen Autoantikörpern manifestieren.

Zusätzliche Risikofaktoren sind:

  • körperliche Überlastung
  • nervöser Stress
  • Überhitzung, Überkühlung,
  • Hyperinsolation
  • Impfung.

Dermatomyositis ist eine Autoimmunerkrankung. Es ist möglich, dass Viren, die in den Muskeln oder Zellen des Immunsystems bestehen bleiben und vor dem Hintergrund genetisch determinierter immunregulatorischer Defekte die Entwicklung von zellulären und humoralen Autoimmunreaktionen gegen nicht infizierte Zellen auslösen, als Anstoß für die Entwicklung des pathologischen Prozesses. Die Infiltration der betroffenen Muskeln mit aktivierten T- und B-Lymphozyten und Makrophagen zeigt, wie wichtig es ist, die zelluläre Immunität anzuziehen. Im Prozess einer Immunantwort auf ein hypothetisches infektiöses Antigen oder ein Autoantigen synthetisieren aktivierte T-Lymphozyten Zytokine, insbesondere Beta-Interferon, das die Expression von Adhäsionsmolekülen an Myozyten und die Fixierung von Lymphozyten an sie fördert.

Bei 40% der Patienten finden sie sogenannte myospezifische Antikörper, die gegen zytoplasmatische Proteine ​​und Ribonukleinsäuren, die an der Proteinsynthese beteiligt sind, sowie einige Kernsubstanzen gerichtet sind. Insgesamt wurden mehr als 10 myospezifische Antikörper identifiziert. Darüber hinaus verfügt jeder Patient normalerweise über eine Art von Antikörpern, die mit bestimmten klinischen Merkmalen des Krankheitsverlaufs und der Prognose verbunden sind.

Die meisten Patienten in den betroffenen Muskeln finden eine charakteristische chronische entzündliche Infiltration der perivaskulären und interstitiellen Zonen um die Myofibrillen. Infiltrate bestehen hauptsächlich aus Lymphozyten und umfassen auch eine kleine Anzahl von Histiozyten, Neutrophilen und Eosinophilen. Typisch sind die Nekrose von Muskelfasern mit Delikatesse, ihre Degeneration, aktive Phagozytose toter Zellen. Manchmal gibt es Anzeichen einer Regeneration von Myofibrillen in Form kleiner Fasern mit großen Kernen. Bei einem langen Prozess werden Multi-Core-Myofibrillen, Muskelfaseratrophie sowie Endos- und Perimisierungsfibrose festgestellt.

Pathologische Veränderungen in Hautbiopsien finden sich natürlich in der Dermatomyositis; mit Polymyositis können sie nicht sein. Im Anfangsstadium der Entwicklung der Dermatomyositis, insbesondere in Bereichen mit erythematösem Hautausschlag, sind Ödeme der papillären Dermis, deren Infiltration mit T-Lymphozyten und Histiozyten, Proliferation der Dermisgefäße, Verdickung der Epidermis charakteristisch. In den späteren Stadien wird eine Atrophie der Epidermisschicht festgestellt, hauptsächlich degenerative Veränderungen und Fibrose in der Dermis, Gefäßerweiterung.

In den meisten Fällen beginnt die Krankheit mit Unwohlsein, allgemeiner Schwäche, die Schwäche tritt allmählich auf und schreitet in den proximalen Muskelgruppen fort. In einigen Monaten ist ein vollständiger Verlust der Bewegungsfähigkeit möglich. Bei einigen Patienten geht der Entwicklung des Muskelsyndroms das Auftreten eines Hautausschlags voraus. Weniger häufig, vor allem bei jungen Menschen, wird ein akuter Beginn der Erkrankung bei Fieber, Schmerzen und Muskelschwäche beobachtet.

In wenigen Wochen entsteht ein umfassendes Bild einer generalisierten Muskelläsion, der Patient verliert Körpergewicht. Manchmal (bei 10% der Patienten) schreitet die Muskelschwäche (über die Jahre) langsam voran, eine vollständige Immobilität tritt nicht auf, aber Muskelatrophie und Sklerose treten auf und Verkalkung tritt häufiger auf. In 25-30% der Fälle ist das Debüt der Krankheit durch Fieber, Polymyositis, die Entwicklung von Polyarthralgie oder Arthritis, spezifische Hautpathologie ("Handmechanik"), das Raynaud-Syndrom und die interstitielle Lungenschädigung des Atems gekennzeichnet. Diese Gruppe besteht aus Patienten mit einem spezifischen klinischen und immunologischen Subtyp der Dermatomyositis, dem antisintetazny-Syndrom. Sein immunologisches Merkmal ist das Vorhandensein von Antikörpern gegen Histidin-tRNA-Synthetase (Jo-1) und andere tRNA-Synthetasen, woraufhin der Name des Syndroms auftritt.

Das hauptsächliche klinische Zeichen der Dermatomyositis ist eine symmetrische Muskelschwäche in den proximalen Muskelgruppen der oberen und unteren Gliedmaßen und der Muskeln, die für die Nackenbeugung verantwortlich sind. Schwäche dominiert immer Myalgien, die bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten fehlen.

Für Patienten ist es schwierig, von einem Stuhl aufzustehen, Treppen zu steigen, Fahrzeuge zu betreten, ihre Hände zu heben, um sich anzuziehen, sich zu waschen und ihre Haare zu kämmen. Um aus dem Bett zu kommen, drehen sie sich auf die Seite und stehen auf seinen Händen. Bei einer Beteiligung der Nackenmuskulatur ist es unmöglich, den Kopf vom Kissen zu heben und aufrecht zu halten - der Kopf fällt auf die Brust - ein Symptom der uneingeschränkten Zustimmung. In schweren Fällen können die Patienten nicht ohne Hilfe gehen und können selbst leichte Gegenstände in der Hand halten.

Distale Muskelgruppen der Gliedmaßen sind selten betroffen und viel weniger. Zum Beispiel ist es für einen Patienten sehr schwierig, seine Arme hochzuheben, aber die Kraft eines Händedrucks bleibt normal. Manchmal wird jedoch eine Änderung der Handschrift, ein Verlust der Genauigkeit der Bewegungen beobachtet (es ist unmöglich, den Schlüssel im Schloss zu drehen, Schnürsenkel zu binden usw.).

In Ermangelung einer zeitnahen und angemessenen Behandlung der Dermatomyositis sind die Muskeln des Pharynx und des Larynx in den Prozess involviert, was zu Dysphonie (Abnahme der Klangfarbe, Nasensprache) und Aphonie, Dysarthrie und Dysphagie (Schmerzen beim Verschlucken) führt. Im Gegensatz zu SSD, wenn Probleme hauptsächlich beim Verschlucken fester Lebensmittel auftreten, ist die Dermatomyositis vor der Einnahme einer Flüssigkeit schwierig: Aufgrund der Störung des weichen Gaumens und des Kehldeckels beim Schlucken fällt flüssiges Futter in die Nase und die Luftröhre, was einen Hustenanfall und ein Austreten von Nahrung durch die Nase verursacht.

Mit der Niederlage der Interkostalmuskeln und des Zwerchfells wird die äußere Atmung eines einschränkenden Typs gestört, die Vitalkapazität der Lunge wird verringert, was zum Auftreten einer Lungenentzündung beiträgt. Bei solchen Patienten auf der Brust Röntgenaufnahme finden bilaterale Entspannung der Kuppeln des Zwerchfells. Die Gesichts- und Augenmuskulatur ist sehr selten betroffen. Bei einigen Patienten kann es jedoch zu einer Diplopie, einer beidseitigen Ptosis der Augenlider, kommen.

Bei der Hälfte der Patienten in der akuten Phase der Erkrankung werden Schwellungen, testähnliche Konsistenz sowie leichte oder mäßige Schmerzen bei der Palpation der betroffenen Muskeln festgestellt. Die Haut über ihnen kann geschwollen sein. Eine Muskelatrophie zu Beginn der Krankheit entwickelt sich nicht. Lediglich bei einem langen Verlauf der Dermatomyositis aufgrund von Dystrophie und Myolyse von Muskelfasern werden Amyotrophien und Muskelverdichtungen beobachtet, die diese durch fibröses Gewebe ersetzen, und es treten Sehnen-Muskel-Flexionskontrakturen auf. Späte Anzeichen sind Verkalkung von Muskeln, Faszien, Haut und Unterhautfettgewebe, die radiologisch leicht zu erkennen sind. Calcinate befinden sich in den Weichteilen neben den zuvor geschädigten Muskelgruppen, dh hauptsächlich im Bereich des Schulter- und Beckengürtels. Oberflächliche Verkalkungen können in Form einer winzigen weißen Masse auf die Hautoberfläche abgegeben werden. Die Bildung von Kontrakturen und Verkalkungen ist eher typisch für die juvenile Dermatomyositis.

Wie behandelt man Dermatomyositis?

Die Hauptbehandlungen für Dermatomyositis sind Glukokortikoide (Prednison). Im Gegensatz zu anderen rheumatischen Erkrankungen bessert sich der Zustand solcher Patienten langsam - innerhalb von 1-2 Monaten. Das Fehlen einer positiven Dynamik nach 4-wöchiger Behandlung ist die Grundlage für die Erhöhung der Prednison-Dosis um 25%.

Nach einer Normalisierung des Gehalts an Kreatinphosphokinase (CPK) und einer deutlichen Steigerung der Muskelkraft beginnt die Dosis von Glukokortikoiden allmählich abzunehmen - monatlich etwa 25% gegenüber der vorherigen Dosis. Gleichzeitig führen sie regelmäßig eine klinische Überwachung durch und kontrollieren mindestens einmal pro Monat den CPK-Wert. Erreichte Erhaltungsdosen - 5-10 mg pro Tag - können für mehrere Jahre angewendet werden, danach wird sie bis zur vollständigen Entnahme monatlich um 1/4 Pille reduziert. Die gleiche Taktik wird bei der paraneoplastischen Dermatomyositis in Kombination mit der Behandlung von Krebserkrankungen angewendet.

Indikationen für die Pulstherapie mit Methylprednisolon sind schwere systemische Manifestationen (akute diffuse Alveolitis, Myokarditis mit Komplikationen), rasches Fortschreiten der Dysphagie. In anderen Fällen ist die Impulstherapie unwirksam.

Bei Vorliegen ungünstiger Prognosefaktoren werden der Behandlung von Prednison zunächst zytostatische Immunsuppressiva zugesetzt. Zytostatika werden auch bei schlechter Verträglichkeit von Glucocorticoiden, Resistenz gegen sie oder Unmöglichkeit, die Dosis systematisch zu senken und niedrige Erhaltungsdosen an Glucocorticoiden zu erreichen, eingesetzt. Wirksam ist Methotrexat. Das Mittel der Wahl zur Behandlung der progressiven interstitiellen Lungenfibrose ist Cyclophosphamid. Bei glukokortikoidresistenten Formen der Dermatomyositis wird Cyclosporin A verschrieben, Azathioprin ist anderen Zytostatika in seiner Wirksamkeit unterlegen. Aminochinolin-Derivate werden manchmal verwendet, um Hautmanifestationen der Dermatomyositis zu behandeln.

Eine wirksame Behandlung der Dermatomyositis, die gegen eine Standardbehandlung mit Glukokortikoiden und Zytostatika (mit Ausnahme von Paraneoplastika) sowie gegen juvenile Dermatomyositis resistent ist, ist die intravenöse Verabreichung von Immunglobulin.

Die moderne Behandlung der Dermatomyositis mit refraktären Formen der Dermatomyositis bei Erwachsenen und Jugendlichen beinhaltet die Verwendung von Arzneimitteln, die den Tumor-Nekrose-Faktor (Etanercept, Infliximab) neutralisieren.

NSAIDs sind nur für die kurzfristige Behandlung von Gelenkserkrankungen angezeigt. Wenn Calcinate auftreten, werden sie mit Colchicin und Komplexonen - Dinatriumsalz von Ethylendiamintetraessigsäure (EDTA) - intravenös behandelt. Die Evidenz für die Wirksamkeit von Medikamenten der Stoffwechselserie (Anabolika, Vitamine usw.) ist schwach.

Das Ziel der Physiotherapie bei Dermatomyositis ist es, die Entwicklung von Kontrakturen und Deformitäten zu verhindern. In der akuten Phase der Erkrankung ist es ratsam, tägliche passive Bewegungen in den Gelenken vollständig durchzuführen, falls dies zur Verhinderung von mit Muskelverkürzung verbundenen Deformitäten erforderlich ist. Die Immobilisierung ist vorgeschrieben. Machen Sie später den Übergang zu aktiven Bewegungen. In der inaktiven Phase der Myositis werden Physiotherapie und Physiotherapie eingesetzt.

Welche Krankheiten können damit in Verbindung gebracht werden?

Hautausschlag tritt bei weniger als 2/3 der Patienten auf und ist ein Symptom, das Dermatomyositis von Polymyositis unterscheidet. Eine typische Variante der Dermatitis ist ein rotes oder violettes Erythem vorwiegend in offenen Körperbereichen - Gesicht, Hals, Vorderfläche der Brust, Hände. Pathognomonische Hautzeichen der Dermatomyositis sind periorbitales Ödem mit heliotropem Erythem (Brillensymptom) und anhaltendes rot-violettes Erythem mit Skalierung an den Extensorflächen der Metacarpophalangeal- und proximalen Interphalangealgelenke (Gottron-Symptom). In der akuten Periode kann sich die Schwellung um die Augen auf das gesamte Gesicht ausbreiten und einem Angioödem ähneln.

Bei Dermatomyositis gibt es selten andere Hautausschläge - Papeln, Purpura, bullöse Eruptionen, Photodermatitis. Unabhängig von der Art der Hautverletzung bei einigen Patienten kann Dermatitis von Juckreiz begleitet sein.

Typische Veränderungen der Dermatomyositis umfassen auch Hyperämie und Hypertrophie der Nagelwalzen, Mikroinfarkt (digitale Arthritis) und Teleangiektasien entlang der Kante des Nagelbettes. Manchmal gibt es Alopezie, Streifenbildung und brüchige Nägel. Bei einem langen Verlauf der Dermatomyositis wird die Haut atrophisch, mit Depigmentierungsherden und Poikilodermie.

Die Infektion der Schleimhäute tritt selten auf, manifestiert sich durch Konjunktivitis, Stomatitis, Pharyngitis und weist keine besonderen Merkmale auf.

Das artikuläre Syndrom ist im klinischen Bild der Dermatomyositis nicht führend, es wird bei weniger als einem Drittel der Patienten beobachtet. Das Gelenksyndrom manifestiert sich hauptsächlich in der Polyarthralgie, wahrscheinlich die Entwicklung einer symmetrischen Arthritis der Hände, seltener - der Ellbogen-, Schulter- und Kniegelenke. Arthritis verschwindet schnell nach Ernennung von Glukokortikoiden, führt nicht zur Zerstörung und Verformung der Gelenke. Die Einschränkung der Funktion ist nur auf Muskelkontrakturen zurückzuführen.

Bei 10-30% der Patienten tritt das Raynaud-Syndrom auf. Normalerweise ist es nicht ausgesprochen, hat einen zweiphasigen Charakter und wird nicht von trophischen Störungen begleitet.

Sehr häufig (bei 20-30% der Patienten) tritt ein Herzschaden auf, der meist asymptomatisch verläuft. Die Hauptarten der Pathologie sind Myokarditis und Myokardiofibrose. Dyspnoe und andere Anzeichen von Herzinsuffizienz treten mit der Entwicklung von Tachyarrhythmien und Leitungsstörungen auf.

Die Hauptursachen für Dyspnoe bei Patienten mit Dermatomyositis sind mit der Beteiligung des Atmungssystems an der Pathologie verbunden. Aufgrund der Schwäche der Atemmuskulatur treten häufig Beatmungsprobleme auf, die sich durch häufige flache Atmung und Inhalationsdyspnoe äußern. Hypoventilation und Aspiration von Flüssigkeit und Nahrungsmitteln bei Dysphagie verursachen die Entwicklung einer Lungenentzündung - der Hauptursache für Mortalität bei idiopathischer Dermatomyositis. Bei jedem zehnten Patienten wird ein interstitieller Lungenschaden beobachtet.

Die Verdauungsorgane sind bei fast der Hälfte der Patienten beteiligt. Die größte klinische und diagnostische Bedeutung sind Schluckstörungen, die durch eine Abnahme der Kontraktilität der Muskeln des weichen Gaumens, der Zunge, des Kehlkopfes und des oberen Drittels der Speiseröhre verursacht werden. Die Manifestationen der Krankheit sind oft Anorexie, Bauchschmerzen. Manchmal zeigen sie Hepatomegalie, erosive-ulcerative Gastritis oder Enterokolitis sowie Komplikationen von Geschwüren - Blutungen und Perforationen, die auf Vaskulitis im Verdauungstrakt beruhen. Gastroenterologische Komplikationen der Pharmakotherapie können während der Behandlung auftreten.

Nierenschäden sind nicht typisch für Dermatomyositis. Sehr selten tritt eine Nephritis mit einem Harnwegsyndrom auf, wie dies bei casuistischen Fällen mit einem nephrotischen Syndrom der Fall ist. Das Vorhandensein einer klinisch signifikanten Nierenpathologie bei einem Patienten mit nachgewiesener Dermatomyositis erfordert einen besonders sorgfältigen Ansatz, um die Diagnose und den Ausschluss früherer Syndrome festzustellen - eine Kombination von Dermatomyositis mit systemischem Lupus erythematodes oder Sklerodermie.

Bei der Dermatomyositis gibt es keine spezifischen Läsionen des Nervensystems, es gibt vereinzelte Fälle von Polyneuritis und autonome Funktionsstörungen treten häufiger auf.

Dermatomyositis ist der Marktführer unter paraneoplastischen rheumatischen Syndromen. Die Inzidenz von Tumoren bei dieser Krankheit beträgt 20-25%, was 10-12 mal höher ist als in der Allgemeinbevölkerung. Vor dem Hintergrund bösartiger Tumore tritt die Dermatomyositis häufiger auf als Polymyositis. Die Vorherrschaft von Frauen oder Männern hängt vom Ort des Tumors ab, besonders gefährlich ist das Alter von mehr als 45 Jahren. In einem Drittel der Fälle wird der Tumor vor dem Auftreten eines Muskelsyndroms diagnostiziert, bei anderen Patienten wird er bei der Untersuchung auf Myopathie festgestellt, manchmal kann er erst später durchgeführt werden. Häufig entdecken sie Krebs des Nasopharynx, der Eierstöcke, der Lunge, der Nieren, der Brust- und Prostatadrüsen, des Magens und der Leber. Weniger häufig sind andere Tumoren, Hämoblastose.

Zu den Komplikationen der Dermatomyositis zählen die Aspirationspneumonie und die banale nosokomiale Pneumonie, deren Voraussetzungen durch myopathische Hypoventilation und Immunsuppressiva geschaffen werden. Lungenentzündung ist die Hauptursache für Sterblichkeit bei Patienten. Wahrscheinliche Entwicklung von Herzrhythmusstörungen und Überleitung, Infektion von Druckgeschwüren, Aktivierung von Herden von Tuberkulose-Infektionen.

Behandlung der Dermatomyositis zu Hause

Der akute Verlauf der Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Fieber, generalisierte Myositis bis zur vollständigen Immobilität, Erythem, Dysphagie, Viszeropathie und wenn er unbehandelt bleibt, ist er nach 2 bis 6 Monaten tödlich. In dieser Hinsicht wird der Patient ins Krankenhaus eingeliefert. Bei frühzeitiger adäquater Therapie der wahrscheinliche Übergang der Dermatomyositis zu einem subakuten oder chronischen Verlauf.

Im Falle eines subakuten Verlaufs nehmen die Symptome allmählich zu, der zyklische Verlauf des Verlaufs ist typisch und das entwickelte klinische Bild tritt innerhalb von 1-2 Jahren nach Eröffnung auf.

Der chronische Verlauf ist günstiger, zyklisch und zeichnet sich durch mäßige Muskelschwäche und manchmal auch lokale Myalgie aus. Hautläsionen sind entweder nicht vorhanden oder manifestieren sich als Hyperpigmentierung, Hyperkeratose. Atrophie und Sklerose der Muskeln überwiegen, viszerale Manifestationen werden selten beobachtet.

Der Verlauf der Dermatomyositis ist äußerst heterogen und hängt von der Debütvariante, dem immunologischen Subtyp, der Aktualität der Diagnose und dem Beginn der Behandlung ab. Meistens neigt die Krankheit, insbesondere bei älteren Menschen, zum fortschreitenden, welligen Verlauf. Bei jungen Menschen ist es möglich, eine vollständige stabile Remission zu erreichen.

Die Überlebenszeit nach fünf Jahren bei idiopathischer Dermatomyositis beträgt im Durchschnitt 85%. Die Hauptkomponenten der Sekundärprävention, die darauf abzielen, die Verallgemeinerung des Prozesses und nachfolgende Verschlimmerungen zu verhindern, sind die frühestmögliche Diagnose, die rechtzeitige aktive und langfristige Behandlung und die Vermeidung provokativer Faktoren. Die adäquate Behandlung akuter Infektionen und die Rehabilitation chronischer Infektionsherde sind von großer Bedeutung.

Welche Medikamente behandeln Dermatomyositis?

  • Prednisolon - oral 1-2 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag; In den ersten Wochen erfolgt der Empfang dreimal am Tag und dann einmal morgens.
  • Methylprednisolon - im Rahmen der Impulstherapie 1000 mg für drei Tage in Folge.
  • Methotrexat - 7,5-25 mg pro Woche, oral oder intravenös;
  • Cyclophosphamid - 100-200 mg pro Tag;
  • Cyclosporin - 150-500 mg pro Tag;
  • Hydroxychloroquin - 200 mg pro Tag.

Immunglobulin - 2 g pro 1 kg Körpergewicht pro Tag oder 1 g pro 1 kg Körpergewicht für zwei Tage 1 Mal pro Monat für 3 Monate.

Behandlung der Dermatomyositis durch Volksmethoden

Die Behandlung der Dermatomyositis mit Volksmitteln hat keinen ausreichenden Effekt auf den sich entwickelnden Symptom- und Funktionsstörungskomplex. In dieser Hinsicht ist der Einsatz von Volksmitteln der Verbreitung von Medikamenten unterlegen. Die Selbstbehandlung von Dermatomyositis ist kontraindiziert. Es ist ratsam, professionelle Hilfe in Anspruch zu nehmen und Volksrezepte nur auf Empfehlung eines Spezialisten zu verwenden, falls vorhanden.

Behandlung der Dermatomyositis während der Schwangerschaft

Dermatomyositis bezieht sich auf die Krankheit, deren Behandlung weitgehend durch die Verwendung hormonhaltiger Mittel bestimmt wird. Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Dermatomyositis ist nur in dem Zeitraum zulässig, in dem eine stabile Remission der Krankheit erreicht wurde und die Dosis von Glukokortikoiden minimiert ist.

Die medizinische Praxis zeigt, dass die Krankheit vor dem Hintergrund der Entbindung äußerst selten ist. Die Entscheidung über die Planung sollte jedoch gemeinsam mit Ihrem Arzt getroffen werden. Sie sollten vor der Diagnose und vor der Schwangerschaft führenden Ärzten gewarnt werden. Alle therapeutischen Aktivitäten werden unter ärztlicher Anleitung durchgeführt.

Welche Ärzte sollten Sie kontaktieren, wenn Sie Dermatomyositis haben?

Die Diagnose der Dermatomyositis oder Polymyositis basiert hauptsächlich auf klinischen Daten und den Ergebnissen der Muskelbiopsie. Die wichtigsten klinischen Veränderungen, die die Grundlage für die Diagnose sein können, sind Schwäche in der proximalen Muskel- und Halsgruppe, beeinträchtigtes Schlucken, heliotrope Dermatitis periorbital, Gottron-Symptom, Erythem wie Schals, Dekollete an den Extensorflächen der Gelenke.

Diagnosekriterien für Dermatomyositis sind nachfolgend aufgeführt:

  • Hautkriterien
    • heliotroper Hautausschlag - violett-rotes ödematöses Erythem an den Augenlidern;
    • Gottrons Zeichen - violett-rot, mit abblätterndem, atrophischem oder makularem Erythem auf der Extensorfläche der Fingergelenke der Hände;
    • Hautrötung auf der Extensorfläche der Ellbogen und Knie;
  • Polymyositis-Kriterien:
    • proximale Muskelschwäche (obere und untere Extremitäten und Rumpf);
    • erhöhte Serum-CK oder Aldolase;
    • spontane Muskelschmerzen oder Palpation;
    • myogene Veränderungen im Elektromyogramm;
    • Nachweis von Anti-Jo-L-Antikörpern;
    • nicht destruktive Arthritis oder Arthralgie;
    • Anzeichen einer systemischen Entzündung;
    • Biopsiematerial-Mikroskopiedaten (entzündliche Infiltration der Skelettmuskulatur mit Degeneration oder Nekrose von Myofibrillen, Anzeichen einer aktiven Phagozytose oder einer aktiven Regeneration).

Die Diagnose der Dermatomyositis erfordert mindestens eines von 3 Hautkriterien und 4 von 8 Kriterien für Polymyositis. Für die Diagnose der Polymyositis sind mindestens 4 von 8 Kriterien für die Polymyositis erforderlich.

Labordaten für Dermatomyositis zeigen keine signifikanten Veränderungen im Gesamtblutbild. Bei manchen Patienten kommt es zu einer leichten Anämie, Leukozytose mit einer leichten Verschiebung der Formel nach links, Leukopenie und Eosinophilie sind seltener. Nur bei der Hälfte der Patienten steigt die ESR moderat an, im übrigen bleibt sie unverändert.

Die wichtigsten Laborveränderungen sind eine Erhöhung der Blutkonzentration von "Muskel" -Enzymen - Kreatinphosphokinase (CPK), Aldolase, Laktatdehydrogenase, Alanin und insbesondere Asparaginaminotransferase sowie Myoglobin. Der spezifischste und empfindlichste Marker für Entzündungen und Muskelschäden ist die CPK, deren Aktivität bei den meisten Patienten um das 10fache oder mehr ansteigt. Der Gehalt dieses Enzyms ist der wichtigste Labormaßstab bei der Beurteilung des Schweregrades der Krankheit und der Wirksamkeit der Behandlung.

Häufig werden Hyperurikämie, Kreatinurie, Myoglobinurie bemerkt.

Immunologische Studien haben gezeigt, dass Rheumafaktor, antinukleärer Faktor bei niedrigen Titern, verringerte Komplementaktivität und manchmal auch Le-Zellen bei 20–40% der Patienten auftreten. Ein wichtiges Argument für Dermatomyositis ist das Vorhandensein hoher Titer myospezifischer Antikörper im Blut. Es ist bemerkenswert, dass das Fehlen dieser Antikörper kein Hindernis für die Diagnose darstellen kann, da nur sie nur bei 35-40% der Patienten vorkommen.

Patienten mit Muskelschwäche ohne Hautausschlag, insbesondere bei normaler CPK, zur Differentialdiagnose mit Schilddrüsen- und Nebennierenfunktionsstörungen, zeigen die Definition von T3, T4, TSH-, Cortisol- und Elektrolytwerte.

Allen Patienten wird eine Biopsie der am pathologischen Prozess beteiligten Skelettmuskeln empfohlen, um die Diagnose zu bestätigen. Betrachtet man die Entzündungsherde, kann der am stärksten betroffene Bereich mittels Magnetresonanztomographie oder Szintigraphie bestimmt werden.

Die Elektromyographie wird vor allem bei fragwürdigen Ergebnissen der klinischen und Laboruntersuchung gezeigt. Die Methode ist sehr empfindlich bei der Diagnose entzündlicher Myopathie (mehr als 90%), aber die Änderungen sind nicht spezifisch.

Alle Patienten sollten eine Thorax-Röntgen- oder Röntgentomographie haben, auch zur Erkennung von Lungenkrebs. EKG wird mit instabilen Rhythmus- und Leitungsstörungen angezeigt - 24-Stunden-EKG-Überwachung. Um nach Tumorprozessen zu suchen, werden nach Indikationen Röntgen- und endoskopische Untersuchungen des Verdauungstrakts, Ultraschalluntersuchungen der Beckenorgane und der Bauchhöhle, Mammographie usw. vorgeschrieben.