Sklerose: Symptome, Behandlung, Prävention. Was hat diese Krankheit verursacht?

Entzündung

Was ist Sklerose?

Diese Pathologie ist eine Läsion von mittleren und großen Arterien. Der Entzündungsprozess wird durch Cholesterin-Plaques ausgelöst, die an den Wänden der Blutgefäße haften und deren Lumen verengen. Infolgedessen verschlechtert sich die Durchblutung und die Funktionszellen werden durch Verbindungszellen ersetzt.

Solche Veränderungen werden als sklerotisch bezeichnet. Sie helfen, das betroffene Organ zu reduzieren. Seine Textur wird dichter und das beschädigte Gewebe wird durch eine Narbe ersetzt. Es gibt partielle Funktionsstörungen, die zu ernsthaften Komplikationen führen können.

Sklerose kann jedes Organ des menschlichen Körpers betreffen. Entgegen der landläufigen Meinung ist diese Krankheit nicht nur bei älteren Menschen anzutreffen.

Das Alter ist einer der herausfordernden Faktoren. Die Läsionen haben unterschiedliche Größen und können sich im Blutkreislauf ausbreiten.

Klassifizierung von Krankheiten

Sklerose mit leichten klinischen Manifestationen ist Fibrose. Wenn die Symptome ausgeprägt sind, spricht man von Zirrhose.

Je nach betroffenem Gebiet werden folgende Arten von Sklerose unterschieden:

  1. Verstreut Entzündungen tragen zur Zerstörung der Membranen der Nervenfasern bei. Zuerst wird der Prozess im Gehirnbereich lokalisiert, dann wird das Rückenmark erfasst. Frauen leiden häufiger an Multipler Sklerose. Manchmal wird es bei Kindern diagnostiziert.
  2. Plural. Die Ursachen ihres Auftretens sind unbekannt. Laut Statistik bekommen sie kranke Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren. Es gibt Hinweise darauf, dass die Pathologie eine Folge von Störungen des Immunsystems des Körpers ist.
  3. Amyotrophic lateral. Es entwickelt sich schneller als andere Arten von "nervöser" Sklerose. Es betrifft motorische Neutronen, die sich im zentralen und peripheren Nervensystem befinden. Gefährdete Männer sind über 40 Jahre alt.
  4. Hippocampus-Sklerose. Letzteres ist ein Bereich des Gehirns, der für die Übertragung von Informationen von kurz- bis langfristig verantwortlich ist. Infolge der Auswirkungen pathologischer Veränderungen verschlechtert sich die Arbeit des Speichermechanismus. In den meisten Fällen wird die Krankheit zusammen mit der Temporallappen-Epilepsie diagnostiziert.
  5. Atherosklerose Diese Krankheit wird durch erhöhte Cholesterinwerte ausgelöst. Ein Überschuss dieser Substanz lagert sich in Form von Plaques an den Wänden der Blutgefäße ab. Die Abnahme von Sauerstoff und anderen essentiellen Bestandteilen beeinflusst den Zustand des Gehirns. Es gibt Narbenveränderungen und Zysten.
  6. Knotig Diese Art von Hodgkin-Lymphom (Lymphknotensklerose) zeichnet sich durch eine Verdickung der Kapsel durch Fibrose der betroffenen Zellen aus. Das Ergebnis ist die Bildung von Knötchen, die von Strängen aus grobem Bindegewebe umgeben sind. Wird die Pathologie frühzeitig erkannt, ist eine vollständige Heilung möglich.
  7. Subchondral Knochensklerose (subchondral) - was ist das? Sogenannte die Krankheit, Verformung des subchondralen Knochengewebes. Sein Aussehen weist auf die Entwicklung von Arthritis, Osteochondrose und Arthrose hin. Das Ignorieren der Behandlung kann zu einer Behinderung führen.

Diese Liste kann durch senile und knollenartige Formen ergänzt werden. Sklerotische Veränderungen können das Stroma, die Nieren, die Leber, die Prostata, die Blase, das Herz und die Lunge schädigen. Unterschätzen Sie nicht die pathologischen Auswirkungen von Sklerose.

Ursachen der Sklerose

Sklerose ist in den meisten Fällen eine sekundäre Erkrankung. Es entwickelt sich aufgrund der Wirkung anderer Pathologien auf den menschlichen Körper. Schadensfaktoren sind modifiziert und unverändert.

Die erste Gruppe umfasst:

  • Mangel an körperlicher Aktivität;
  • falscher Lebensstil;
  • hoher Blutdruck;
  • erhöhter Cholesterinspiegel im Blut;
  • Stoffwechselstörungen;
  • Probleme mit der Blutgerinnung;
  • chronische Infektionskrankheiten (Syphilis, Tuberkulose);
  • Pathologie des Zentralnervensystems und des Herz-Kreislauf-Systems;
  • schädliche Sucht (Rauchen, Alkoholismus, Drogensucht);
  • Funktionsstörungen in den Hormondrüsen.

Der Patient hat die Fähigkeit, seinen Gesundheitszustand zu kontrollieren. Er darf sich nicht selbst gefährden oder im Gegenteil "alles vom Leben nehmen".

Nicht modifizierte Faktoren berücksichtigen diejenigen, die nicht geändert werden können. Zum Beispiel, eine genetische Veranlagung für "Erkältungen" oder Nierenbeschwerden, Rasse, der Alterungsprozess. Sklerose hat mehrere Varianten, daher sind die Ursachen dafür unterschiedlich.

Klinisches Bild

Was sind die Symptome von Sklerose? Das hängt von der Art der Erkrankung ab.

Bei verstreuten sind folgende Symptome möglich:

  1. Verletzung der Sehfunktion;
  2. Probleme mit dem Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Analysefähigkeit;
  3. Verlust der motorischen Koordination;
  4. pathologische Veränderungen im Ausscheidungssystem;
  5. Schwäche in den Gliedmaßen;
  6. Müdigkeit;
  7. Reizbarkeit.

Diese Art zeichnet sich durch zwei Formen aus. Für einen Patienten, der an maligner Multipler Sklerose leidet, ist dies negativ.

Ohne rechtzeitige Behandlung tritt der Tod nach 2-3 Monaten ein. Die gutartige Pathologie ist durch eine allmähliche Beeinträchtigung der motorischen Funktion gekennzeichnet.

Tuberöse Sklerose verursacht:

  • Hautunreinheiten;
  • Ausbrüche der Aggression;
  • Zerstörung des Zahnschmelzes;
  • Hyperaktivität;
  • histotische Erziehung.

Unter den Komplikationen gilt die geistige Behinderung (Autismus) als die schwerwiegendste.

Amyotrophe Lateralsklerose provoziert Parese, Atrophie der Gliedmaßen, heisere Stimme und erhöhten Muskeltonus. Die negativen Auswirkungen treten nach 4-12 Jahren auf. Die Sklerose verläuft bei jedem Patienten unterschiedlich.

Gehirnläsionen werden erkannt, indem Abnormalitäten auf psychoemotionaler Ebene festgestellt werden. Unter ihnen unvernünftige Aggression, scharfe Stimmungsänderung, Reizbarkeit. Beachten Sie auch die Unfähigkeit, sich durch häufiges Schwindel, Ohnmacht und starke Kopfschmerzen im Weltraum zu bewegen. Das Ignorieren der Pathologie kann zu Schlaganfällen und Herzinfarkten führen.

Senile Sklerose ist gekennzeichnet durch Erinnerungslücken, Verschlechterung der Gedächtnisfunktionen, Müdigkeit, Sprachprobleme und Taubheit der Extremitäten. Die Krankheit kann zu einem vollständigen Gedächtnisverlust führen.

Anzeichen von Sklerose der Schaltplatten ähneln den klinischen Manifestationen von Osteochondrose, Arthritis und Arthrose. Das Fehlen einer rechtzeitigen Behandlung führt zum Verlust der Mobilität. Komplikationen nach jeder Form von Sklerose werden schwerwiegend sein, da sklerotische Veränderungen irreversibel sind.

Diagnose der Krankheit

Diese Krankheit zu identifizieren ist nicht so einfach. Klinische Manifestationen der Multiplen Sklerose. Sie hängen von der Form der Pathologie, ihrem Stadium und ihrer Vielfalt (falls vorhanden) ab. Die Diagnose dauert viel Zeit.

Um die wahre Ursache der Unwohlsein festzustellen, schreibt der Arzt eine Magnetresonanzuntersuchung vor, analysiert die Liquorflüssigkeit, Laboruntersuchungen von Blut und Urin.

Die Durchführung dieser Verfahren ist eigentlich nur in einer medizinischen Einrichtung. Wenn die ersten Symptome auftreten, sollten Sie sich sofort an einen Spezialisten wenden.

Therapie

Was ist die Behandlung von Sklerose?

Die Pathologie mit der medikamentösen Therapie loswerden. Dazu gehören Diuretika, Antidepressiva sowie hormonelle, immunstimulierende und entzündungshemmende Medikamente. Zur Stärkung des Körpers werden Antioxidantien und Vitamin-Mineral-Komplexe verschrieben.

Selbstbehandlung ist strengstens verboten.

Sklerose ist eine heimtückische Krankheit, ungewöhnlich ähnliche therapeutische Maßnahmen können tödlich sein. Welche Behandlung für den Patienten geeignet ist, entscheidet nur der behandelnde Arzt. Seine Ernennung und seine Empfehlungen müssen genau beachtet werden, insbesondere in Bezug auf Dosierungen und Dosierungsschemata.

Prävention. Methoden zur Vermeidung der Krankheit

Um das Auftreten von Sklerose zu vermeiden, müssen Sie einen gesunden Lebensstil führen und richtig essen. Beachten Sie das tägliche Regime, trainieren Sie regelmäßig und reduzieren Sie den Konsum von Fleischprodukten.

Über Zigaretten, Drogen und Alkohol sollte man vergessen. Wenden Sie sich gegebenenfalls an die entsprechenden Spezialisten. Sie werden helfen, die Abhängigkeit zu beseitigen und zu einem normalen Lebensrhythmus zurückzukehren.

Der Schlaf sollte mindestens 6 Stunden dauern und Sie müssen sich nachts ausruhen. Die beste Option: von 22 bis 6 Uhr Als Teil der Nahrung sollten Spurenelemente, Vitamine und Mineralien nützlich sein.

Erforderliche Überwachung des Wasserverbrauchs. Die Stabilisierung des Wasserhaushalts im Körper ist ein Garant für einen normalen Stoffwechsel. Gesalzene, in Dosen eingelegte Lebensmittel werden daher von der Diät ausgeschlossen.

Schädigungen des Gehirns, anderer innerer Organe und Gewebe können vermieden werden, indem der Körper nicht länger übermäßigen Belastungen, Stresssituationen und kritischen Auswirkungen von äußeren Faktoren wie Hypothermie ausgesetzt wird. Die persönliche Hygiene und das Fehlen von Freizeitbeziehungen verhindern chronische Infektionskrankheiten.

Die Stärkung der Immunität, das Fehlen von Übergewicht, Physiotherapie und aktive geistige Aktivität geben Vitalität, tragen zur Selbstentwicklung und zum besseren Einsatz ihrer Talente bei. Sorgfältige Beachtung des Gesundheitszustands hilft, Verstöße rechtzeitig zu erkennen, daher ist eine jährliche ärztliche Untersuchung erforderlich.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Grundsätze der Diagnose und Behandlung

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit) ist eine selten vorkommende Pathologie des Nervensystems, bei der eine Person Muskelschwäche und -atrophie entwickelt, die unvermeidlich voranschreitet und zum Tod führt. Sie haben bereits im vorherigen Artikel die Ursachen und Mechanismen der Entstehung der Krankheit kennengelernt. Sprechen wir nun über die Symptome, Diagnosemethoden und die Behandlung von ALS.

Symptome von ALS

Um herauszufinden, welche klinischen Manifestationen die Charcot-Krankheit haben kann, sollte man die zentralen und peripheren Motoneuronen verstehen.

Das zentrale Motoneuron befindet sich in der Großhirnrinde. Wenn er betroffen ist, entwickelt sich eine Muskelschwäche (Parese) in Verbindung mit einer Erhöhung des Muskeltonus, es nehmen Reflexe zu, die bei Betrachtung mit einem neurologischen Hammer überprüft werden, und es treten pathologische Symptome auf (eine spezifische Reaktion der Extremitäten auf bestimmte Reizungen, z. B. die Verlängerung der ersten Zehe bei Schlaganfallstimulation) Außenkante des Fußes usw.).

Das periphere Motoneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (zervikal, thorakal, lumbosakral), d.h. unterhalb der zentralen. Mit der Degeneration dieses Motoneurons entwickelt sich auch eine Muskelschwäche, die jedoch von einer Abnahme der Reflexe, einer Abnahme des Muskeltonus, dem Fehlen pathologischer Symptome und der Entwicklung einer von diesem Motoneuron innervierten Muskelatrophie begleitet wird.

Das zentrale Motoneuron überträgt Impulse an das Peripheriegerät und das an den Muskel, und der Muskel wird als Reaktion darauf reduziert. Im Falle von UAS wird in einigen Stufen die Übertragung des Impulses blockiert.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose kann sowohl das zentrale als auch das periphere Motoneuron betroffen sein, und in verschiedenen Kombinationen und auf verschiedenen Ebenen (zum Beispiel liegt eine Degeneration des zentralen Motoneurons und des peripheren auf der zervikalen Ebene oder nur peripher auf der lumbosakralen Ebene zu Beginn der Erkrankung vor). Es hängt davon ab, welche Symptome der Patient haben wird.

Folgende Formen von ALS werden unterschieden:

  • lumbosakral;
  • Cervicothoracic;
  • Bulbar: mit einer Schädigung des peripheren Motoneurons im Hirnstamm;
  • hoch: mit der Niederlage des zentralen Motoneurons.

Diese Klassifizierung basiert auf der Bestimmung der bevorzugten Zeichen der Läsion eines der Neuronen zu Beginn der Krankheit. Mit dem Fortbestehen der Erkrankung verliert sie an Bedeutung, da immer mehr neue Motoneuronen auf verschiedenen Ebenen an dem pathologischen Prozess beteiligt sind. Eine solche Aufteilung spielt jedoch eine Rolle bei der Festlegung der Diagnose (ist sie überhaupt für ALS?) Und bestimmt die Prognose für das Leben (wie viel soll der Patient noch zu leben haben).

Häufige Symptome, die für jede Form von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

  • insbesondere motorische Störungen;
  • Mangel an sensorischen Störungen;
  • Mangel an Störungen beim Wasserlassen und beim Stuhlgang;
  • das stetige Fortschreiten der Krankheit mit dem Einfangen neuer Muskelarrays bis zur vollständigen Immobilität;
  • Das Vorhandensein von periodischen schmerzhaften Krämpfen in den betroffenen Körperteilen wird als krampig bezeichnet.

Lumbosakrale Form

Bei dieser Form der Krankheit gibt es zwei Möglichkeiten:

  • Die Krankheit beginnt nur mit einer Schädigung des peripheren Motoneurons, die sich in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks befindet. In diesem Fall entwickelt der Patient eine Muskelschwäche in einem Bein, dann erscheint es im anderen, Sehnenreflexe (Knie, Achillessehnen) nehmen ab, Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, Atrophien bilden sich allmählich (es scheint, als würde das Bein abnehmen, als ob "Austrocknen" wäre).. Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliches Muskelzucken mit geringer Amplitude ("Wellen" der Muskeln, Muskeln "bewegen"). Dann sind die Muskeln der Hände in den Prozess involviert, Reflexe werden auch in ihnen reduziert, es bilden sich Atrophien. Der Prozess geht höher - es geht um die Bulbar-Gruppe von Motoneuronen. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie gestörtes Schlucken, verschwommenes und verschwommenes Sprechen, einen Nasalfarbton der Stimme und ein Ausdünnen der Zunge. Es wird Würgen beim Essen, der Unterkiefer beginnt zu sacken, Probleme beim Kauen treten auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
  • Zu Beginn der Krankheit werden Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone festgestellt, die Bewegung in den Beinen bewirken. Gleichzeitig wird Schwäche in den Beinen mit einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Muskeltonus und einer Muskelatrophie kombiniert. Pathologische Stoppsymptome von Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky und anderen treten auf, dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind auch motorische Neuronen des Gehirns beteiligt. Erscheinen Sprache, Schlucken, Kauen, Zucken in der Sprache. Erzwungenes Gelächter und Weinen.

Hals und Brustform

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

  • Schäden nur an der peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulation treten auf und der Ton wird in einer Hand reduziert. Nach einigen Monaten treten dieselben Symptome in einer anderen Hand auf. Hände nehmen die Form von "Affenpfoten" an. Gleichzeitig wird in den unteren Extremitäten eine Zunahme der Reflexe festgestellt, pathologische Stoppzeichen ohne Atrophie werden erkannt. Allmählich nimmt die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbusabschnitt des Gehirns ist in den Prozess involviert. Und dann verschwimmen die Sprache, Probleme mit Schlucken, Parese und Faszikulation der Zunge. Schwäche in den Nackenmuskeln äußert sich durch das Hängen des Kopfes;
  • gleichzeitige Beschädigung der zentralen und peripheren Motoneurone. In den Händen befinden sich gleichzeitig Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handzeichen, in den Beinen - erhöhte Reflexe, reduzierte Kraft, pathologische Symptome ohne Atrophie stoppen. Später ist der Bulbarbereich betroffen.

Bulbar-Form

Bei dieser Form der Krankheit sind die ersten Symptome einer peripheren Motoneuronenläsion im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Würgen während des Essens, Nasenstimmen, Atrophie und Faszikulationen der Zunge. Sprachbewegungen sind schwierig. Wenn auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, dann kommt die Zunahme der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen zu diesen Symptomen. Der Würgereflex steigt.

In den Händen bildet sich mit fortschreitender Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Tonus und pathologischen Fußanzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später.

Hohe Form

Dies ist eine Art Amyotrophe Lateralsklerose, wenn die Erkrankung mit einer primären Läsion des zentralen Motoneurons auftritt. Gleichzeitig bilden sich in allen Rumpf- und Extremitätenmuskeln Paresen mit erhöhtem Muskeltonus und pathologischen Symptomen.

Bei einer hohen Form treten neben motorischen Störungen Störungen im mentalen Bereich auf: Gedächtnis, Denken werden gestört, intellektuelle Indikatoren sinken. Manchmal erreichen diese Störungen das Niveau der Demenz (Demenz), dies tritt jedoch in 5% aller Fälle von Amyotropher Lateralsklerose auf.

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit diesem Beginn der Krankheit haben im Vergleich zu den Zervikothorakalen und Lumbosakralen Formen eine geringere Lebenserwartung.

Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sein mögen, sie schreitet stetig voran. Paresen in verschiedenen Gliedmaßen führen zu einer Verletzung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, sich selbst zu erhalten. Die Einbeziehung der Atemmuskulatur in den Prozess führt zunächst zu Atemnot während körperlicher Anstrengung, dann wird die Atemnot bereits im Ruhezustand gestört, es treten akute Luftnotfälle auf. In den Endstadien ist eine spontane Atmung einfach unmöglich, die Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung der Lunge.

In seltenen Fällen können Harnstörungen in Form einer Verzögerung oder Harninkontinenz zum Ende der Erkrankung beitragen. Wenn ALS früh genug Impotenz entwickelt.

Bei einer Verletzung des Kauens und Schluckens, der Muskelatrophie verlieren die Patienten viel Gewicht. Muskelatrophien werden durch Messen des Umfangs der Gliedmaßen an symmetrischen Stellen erfasst. Wenn der Unterschied zwischen der rechten und der linken Seite mehr als 1,5 cm beträgt, zeigt dies das Vorhandensein von Atrophie an. Das Schmerzsyndrom bei ALS ist mit Steifheit der Gelenke aufgrund von Parese, längerer Immobilität der betroffenen Körperteile, Krämpfen verbunden.

Da ALS die Dichtigkeit der Mundhöhle beeinträchtigt, Unterkiefer und Kopf nach unten hängen, geht dies mit einem ständigen Surren einher, was für den Patienten sehr unangenehm ist (insbesondere, da in den meisten Fällen der gesunde Menschenverstand und eine angemessene Wahrnehmung des Zustands bis zum Endstadium der Erkrankung bestehen bleiben ), erweckt den Eindruck einer psychisch kranken Person. Diese Tatsache trägt zur Bildung von Depressionen bei.

ALS wird von vegetativen Störungen begleitet: übermäßiges Schwitzen, Fettung der Gesichtshaut, Verfärbung der Haut, Gliedmaßen werden kalt.

Die Lebenserwartung eines Patienten mit ALS liegt laut verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Erkrankung sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird durch ein künstliches Lungenbeatmungsgerät unterstützt. Die Todesursache solcher Patienten kann Atemstillstand sein, der Zusatz von Komplikationen wie Lungenentzündung, Thromboembolie, Infektion von Dekubitus mit Verallgemeinerung der Infektion.

Grundsätze der Diagnose

Weltweit sind für die Diagnose von UAS eine Reihe von Funktionen erforderlich:

  • klinische Symptome einer Schädigung des zentralen Motoneurons (pathologische Hand- und Fußsymptome, Anhebung kontraktiler Reflexe, erhöhter Muskeltonus);
  • klinische Anzeichen peripherer Neuronenschäden, bestätigt durch elektrophysiologische Untersuchungsmethoden (Elektromyographie),
    pathologische Daten (Biopsie);
  • Das stetige Fortschreiten der Erkrankung unter Einbeziehung neuer Muskelarrays.

Eine besondere Rolle spielt dabei der Ausschluss anderer Erkrankungen, bei denen Symptome auftreten können, die der ALS ähneln.

Bei Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose nach sorgfältiger Beschwerdesammlung werden Anamnese und neurologische Untersuchung des Patienten angezeigt:

  • Elektromyographie (EMG);
  • Magnetresonanztomographie (MRI);
  • Labortests (Bestimmung der Konzentration von CPK, AlAT, AsAT, Kreatinin-Gehalt);
  • Erforschung von Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis);
  • molekulargenetische Analyse.

Zur Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird ein nadelförmiges EMG verwendet. Im Falle von ALS werden Anzeichen einer Muskeldervierung festgestellt, das heißt, der betroffene Muskel hat keine funktionierende Verbindung mit den Neuronen und ihren Vorgängen. Dies wird zur Bestätigung der Niederlage des zentralen Motoneurons. Ein weiteres Zeichen sind die von EMG erfassten Faszikulationspotenziale. Es sollte bekannt sein, dass das Potenzial von Faszikulationen auch bei gesunden Menschen gefunden werden kann, sie unterscheiden sich jedoch in einer Reihe von Anzeichen von den pathologischen (die durch EMG bestimmt werden können).

Die MRT des Gehirns und des Rückenmarks wird bei der Diagnose verwendet, um Krankheiten zu identifizieren, die die Symptome von ALS "simulieren" können, im Gegensatz zu ALS jedoch heilbar sind. Anzeichen für das Vorhandensein von ALS während der MRI sind die Atrophie des Bewegungskortex des Gehirns, die Degeneration der Pyramidenbahnen (Pfade, die das zentrale Motoneuron mit dem peripheren verbinden).

Mit ALS im Blut steigt der Gehalt an CPK (Kreatinphosphokinase) im Vergleich zur Norm um das 2- bis 9-fache. Dies ist ein Enzym, das beim Abbau von Muskelfasern freigesetzt wird. Aus demselben Grund steigen die Indikatoren für ALT, AsAt und Kreatinin leicht an.

In der Liquor cerebrospinalis während der ALS leicht erhöhten Proteingehalt (bis zu 1 g / l).

Die molekulargenetische Analyse kann eine Genmutation im Chromosom 21 aufdecken, die für Superoxiddismutase-1 verantwortlich ist. Dies ist die informativste Methode aller Labortests.

Behandlung

Leider ist die Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Das heißt, heute gibt es keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit für lange Zeit zu verlangsamen (oder zu stoppen).

Bisher wurde das einzige Medikament synthetisiert, das Patienten mit ALS zuverlässig das Leben verlängert. Diese Substanz, die die Freisetzung von Glutamat verhindert, ist Riluzol. Es ist notwendig, ständig 100 mg pro Tag einzunehmen. Riluzole erhöht jedoch im Durchschnitt die Lebenserwartung um nur 3 Monate. Es ist vor allem für Patienten indiziert, bei denen die Krankheit weniger als 5 Jahre besteht und die Atmung unabhängig ist (das Volumen der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge beträgt mindestens 60%). Bei der Verschreibung sollten Nebenwirkungen in Form von Hepatitis in Betracht gezogen werden. Daher sollten Patienten, die Riluzol erhalten, die Leberfunktion 1 Mal in 3 Monaten testen.

Symptomatische Therapie wird allen Patienten gezeigt, die an ALS leiden. Ihr Ziel ist es, Leiden zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und den Bedarf an Pflege von außen zu minimieren.

Bei folgenden Erkrankungen ist eine symptomatische Behandlung erforderlich:

  • während der Faszikulationen Krumpi-Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
  • zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels - Berlition (Espa-Lipon, Liponsäure), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
  • Depressionen - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
  • zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen - Vitamin-B-Komplex-Komplexe (Milgamma, Kombilipen usw.);
  • mit sabbern - Atropin wird in den Mund geträufelt, Amitriptylintabletten werden verschluckt, mechanische Reinigung der Mundhöhle, tragbare Absaugung, Injektion von Botulinumtoxin in die Speicheldrüsen, Bestrahlung der Speicheldrüsen.

Viele Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose erfordern nicht medikamentöse Maßnahmen.

Wenn ein Patient Schwierigkeiten beim Schlucken von Lebensmitteln hat, muss bei gestampften und gemahlenen Speisen auf Lebensmittel umgestellt werden. Verwenden Sie dazu Souffles, Kartoffelpüree und halbflüssiges Getreide. Nach jeder Mahlzeit sollte eine Rehabilitation der Mundhöhle durchgeführt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme so schwierig wird, dass der Patient mehr als 20 Minuten lang eine Portion Nahrung zu sich nehmen muss, wenn er nicht mehr als 1 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken kann, sowie bei einem progressiven Gewichtsverlust von mehr als 2% pro Monat, sollten Sie darüber nachdenken perkutane endoskopische Gastrostomie durchführen. Dies ist eine Operation, nach der Nahrung durch einen im Bauchraum gezüchteten Schlauch in den Körper gelangt. Wenn der Patient einer solchen Operation nicht zustimmt und die Nahrungsaufnahme überhaupt nicht möglich ist, muss auf Sondenfütterung umgestellt werden (eine Sonde wird durch den Mund eingeführt, in die die Nahrung in den Magen gegossen wird). Sie können parenterale (intravenöse) oder rektale (durch das Rektum) Leistung verwenden. Diese Methoden erlauben es den Patienten, nicht an Hunger zu sterben.

Sprachstörungen verkomplizieren die soziale Anpassung des Patienten erheblich. Mit der Zeit kann Sprache so unverständlich werden, dass verbaler Kontakt einfach unmöglich ist. In diesem Fall helfen Sie den elektronischen Schreibmaschinen. Verwenden Sie im Ausland die auf den Augäpfeln befindlichen Computersystem-Zeichensatz-Berührungssensoren.

Um eine Thrombose der tiefen Venen der unteren Extremitäten zu verhindern, sollte der Patient elastische Bandagen verwenden. Wenn infektiöse Komplikationen auftreten, sind Antibiotika angezeigt.

Die motorischen Symptome können mit speziellen orthopädischen Geräten teilweise korrigiert werden. Um das Gehen aufrecht zu erhalten, werden orthopädische Schuhe, Stöcke, Spaziergänger und spätere Kinderwagen verwendet. Verwenden Sie zum Aufhängen von Köpfen einen halbstarren oder starren Kopfhalter. In den späten Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionelles Bett.

Eines der schwerwiegendsten Symptome bei ALS ist Atemstillstand. Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut auf ein kritisches und schweres Atemversagen abfällt, ist die Verwendung periodischer nichtinvasiver Beatmungsgeräte angezeigt. Sie können von den Patienten zu Hause verwendet werden, sind jedoch aufgrund ihrer hohen Kosten nicht zugänglich. Wenn die Notwendigkeit eines Eingriffs in den Atmungsprozess 20 Stunden pro Tag übersteigt, wird dem Patienten eine Tracheotomie und künstliche Lungenbeatmung (ALV) gezeigt. Der Moment, in dem der Patient ein Beatmungsgerät zu benötigen beginnt, ist kritisch, da er auf den nahenden Tod hinweist. Die Übergabe des Patienten an die Beatmung ist aus medizinischer Sicht sehr schwierig. Diese Manipulation rettet Leben für eine Weile, verlängert aber gleichzeitig das Leiden, da ALS-Patienten sehr lange vernünftig bleiben.

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere neurologische Erkrankung, die dem Patienten heute praktisch keine Chance lässt. Es ist sehr wichtig, sich nicht mit der Diagnose zu verwechseln. Eine wirksame Behandlung dieser Krankheit gibt es noch nicht. Das gesamte Spektrum der medizinischen und sozialen Maßnahmen, das im Falle der ALS durchgeführt wird, sollte darauf abzielen, das vollständigste Leben des Patienten sicherzustellen.

Erster medizinischer Kanal, Vortrag über "Amyotrophe Lateralsklerose". Liest Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrophe Lateralsklerose

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um eine irreversible neurodegenerative Erkrankung, die durch eine primäre Schädigung der oberen und unteren Motoneurone gekennzeichnet ist (Nervenzellen, die eine motorische Koordination ausführen und die Aufrechterhaltung des Muskeltonus gewährleisten).

Die Niederlage des unteren Motoneurons führt zu einer fortschreitenden Abnahme des Tonus und infolgedessen zu Muskelatrophie, während die Niederlage des oberen Motoneurons zur Entwicklung einer spastischen Paralyse und zum Auftreten pathologischer Reflexe führt.

Zum ersten Mal wurde Amyotrophe Lateralsklerose 1869 von Jean-Martin Charcot beschrieben. ALS wird häufig als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet - zu Ehren des berühmten Baseballspielers, der 1939 diagnostiziert wurde.

Die Krankheit ist selten, jedoch ist die zuverlässige Häufigkeit des Auftretens von ALS nicht bekannt: In Europa liegt die Inzidenz nach verschiedenen Quellen zwischen 2 und 16 Fällen pro Jahr pro 100.000 Einwohner, während internationale Studien 1 bis 2,5 Fälle zeigen. Männer erkranken häufiger, die Manifestation tritt gewöhnlich im Alter von 58–63 Jahren mit einer sporadischen Form auf, die erbliche Version von ALS debütiert häufig im Alter von 47–52 Jahren.

Jedes Jahr erleidet die Amyotrophe Lateralsklerose weltweit etwa 350.000 Menschen, von denen etwa die Hälfte innerhalb von 3-5 Jahren nach Diagnosestellung stirbt.

Synonyme: Amyotrophe Lateralsklerose, Motoneuron-Krankheit, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine unheilbare und progressiv fortschreitende Erkrankung.

Ursachen und Risikofaktoren

Die überwiegende Mehrheit der Fälle von UAS hat eine unklare Ätiologie. Die genetische Veranlagung kann in höchstens 5-10% der Fälle verfolgt werden.

Bislang wurden 16 Gene zuverlässig identifiziert, deren Mutation mit dem Ausbruch der Krankheit zusammenhängt:

  • SOD1 auf Chromosom 21q22 (codierend für Cu-Zn-Ionen bindende Superoxiddismutase), derzeit gibt es etwa 140 Mutationen dieses Gens, die zur Entwicklung von ALS führen können;
  • TARDBP oder TDP-43 (TAR-DNA-Bindungsprotein);
  • SETX auf chromosomalem Locus 9q34, kodierend für DNA-Helikase;
  • VAPB (verantwortlich für Vesikel-assoziiertes Protein B);
  • FIG4 (codiert Phosphoinositid-5-phosphatase); usw.

Die Mehrzahl der vererbten Fälle der Krankheit ist durch eine autosomal-dominante Vererbungsart gekennzeichnet. Die Mutation wird in diesem Fall von einem der Elternteile geerbt, die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von ALS liegt bei etwa 50%.

Eine autosomal-rezessive oder dominante X-verknüpfte Vererbung ist viel seltener.

Die restlichen 90-95% der Fälle von Amyotropher Lateralsklerose sind sporadisch: Es gibt keine Fälle dieser Krankheit in den Familien der Patienten. Die Rolle externer Faktoren ist hier unwahrscheinlich, obwohl die Forschung zu diesem Thema fortgesetzt wird.

Formen der Krankheit

Es gibt verschiedene klinische Formen der Krankheit:

  • klassische Wirbelsäulenform mit Anzeichen einer Läsion der zentralen und peripheren Motoneurone der oberen oder unteren Extremitäten (zerviko-thorakale oder lumbosakrale Lokalisation);
  • Bulbform, angefangen mit Schluck- und Sprechstörungen, später treten motorische Störungen auf;
  • primäre laterale Form, manifestierte vorherrschende Läsion der zentralen Motoneurone;
  • progressive Muskelatrophie, wenn die Symptome der peripheren Motoneuronenläsionen führen.

Selten beginnt die Krankheit mit Gewichtsabnahme, Atemwegsstörungen, Schwäche in den oberen und unteren Gliedmaßen einerseits - dies ist das sogenannte diffuse UAS-Debüt.

Bei Lou Gehring, dem legendären amerikanischen Baseballspieler, einem Spieler des New York Yankees, wurde 1939 Amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert. Danach lebte er nur 2 Jahre.

Die Krankheit kann unterschiedliche Progressionsraten aufweisen: schnell (innerhalb eines Jahres tödlich, selten gefunden), mittel (Dauer der Krankheit zwischen 3 und 5 Jahren), langsam (länger als 5 Jahre, selten, etwa 7% der Patienten).

Symptome

Es gibt eine weit verbreitete Meinung über ein ziemlich langes präklinisches Stadium der Krankheit, das auf dem gegenwärtigen Entwicklungsstand der Medizin nicht diagnostiziert werden kann.

Es wird vermutet, dass in diesem Zeitraum 50 bis 80% aller Motoneuronen zerstört werden und unter den geschaffenen Bedingungen die restlichen Motoneuronen ihre Funktion übernehmen. Infolgedessen entwickelt eine funktionale Überlastung (mit Abnahme der Anpassungsfähigkeit von Nervenzellen) die entsprechenden Symptome:

  • Muskelatrophie und verminderte motorische Aktivität;
  • Faszikulationen (Muskelzucken);
  • Verletzung der Feinmotorik;
  • Gangwechsel, Ungleichgewicht;
  • Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken;
  • Kurzatmigkeit mit leichter Belastung, Atemnot in Bauchlage;
  • die Unfähigkeit, eine statische Haltung für lange Zeit aufrechtzuerhalten;
  • Krämpfe;
  • pathologische Reflexe;
  • schlaffe Füße;
  • psycho-emotionale Störungen (Apathie, Depression).

Veränderungen im intellektuellen Bereich bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose treten nicht auf, die Patienten bleiben kritisch gegenüber der Krankheit. Die soziale Aktivität wird begrenzt, indem die Toleranz gegenüber körperlicher Anstrengung, Schwierigkeiten bei der Selbstbedienung und die Behinderung des Flüssigkeitsflusses reduziert werden.

Diagnose

Es gibt keine spezifischen Methoden, um die Genauigkeit der Diagnose zu bestätigen. Die Diagnose basiert auf zwei Fakten:

  • kombinierter Schaden an den zentralen und peripheren Motoneuronen;
  • stetiges Fortschreiten der Krankheit.

Laut der Studie vergehen durchschnittlich 14 Monate ab dem Zeitpunkt, zu dem die ersten klinisch signifikanten Symptome der Diagnose erscheinen.

Folgende Diagnosemethoden sind im Untersuchungsplan für Patienten mit Verdacht auf amyotrophe Lateralsklerose enthalten:

  • Nadel- und Stimulationselektromyographie;
  • Kernspintomographie des Gehirns und des Rückenmarks;
  • transkranielle Magnetstimulation.

Behandlung

Die Hauptrichtung der Behandlung von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose ist die symptomatische Therapie, die darauf abzielt, den Schweregrad schmerzhafter Manifestationen zu reduzieren.

Eine ätiotropische Behandlung wird nicht durchgeführt, da die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt sind.

Derzeit laufen Studien zur Verwendung des Glutamat-Freisetzungshemmers Riluzol (Rilutek); bewies seine Fähigkeit, die Lebenserwartung um 1-6 Monate zu erhöhen. Tests werden im Ausland durchgeführt, in der Russischen Föderation ist die Droge nicht registriert.

Vor kurzem wurde das Medikament Arimoclomol für die Verwendung in den Vereinigten Staaten zugelassen, das derzeit auch an Patienten getestet wird. In einem Experiment mit transgenen Mäusen, die an ALS leiden, erhöhte Arimoklomol die Muskelkraft in den Gliedmaßen und verlangsamte den Verlauf.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Komplikationen bei Amyotropher Lateralsklerose:

  • Erkrankungen der Atemwege durch Zwerchfellschaden;
  • Erschöpfung durch eingeschränktes Kauen und Schlucken.

Prognose

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine unheilbare und progressiv fortschreitende Erkrankung.

Stephen Hawking - ein berühmter Wissenschaftler und der einzige Mensch auf der Welt, bei dem seit über 50 Jahren amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert wurde. Bei ihm wurde die Krankheit im Alter von 21 Jahren diagnostiziert.

In den ersten 30 Monaten nach der Diagnose sterben etwa 50% der Patienten. Nur 20% der Patienten haben eine Lebenserwartung von 5 bis 10 Jahren ab Ausbruch der Krankheit.

Älteres Alter, frühe Entwicklung von Atemwegserkrankungen und Debüt mit Bulbystörungen sind die ungünstigste prognostische Option. Die klassische Form der ALS bei jungen Patienten in Kombination mit einer langen diagnostischen Suche spricht normalerweise für eine höhere Überlebensrate.

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Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Spezialität "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Postgraduierte der Abteilung für Klinische Pharmakologie, SBEI HPE "KSMU", Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsgefährdend!

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Amyotrophe Lateralsklerose

Neurologische Erkrankungen der Autoimmunität sind besonders gefährlich für die menschliche Gesundheit. Durch die Amyotrophe Lateralsklerose wird eine kranke Person schnell an einen Rollstuhl gekettet. Die Therapie solcher Erkrankungen ist schwierig. Für die spezifische Behandlung der Krankheit hat die moderne Medizin nur einen Wirkstoff entwickelt. Nach dem Lesen des Artikels erfahren Sie mehr über die Krankheit und das Medikament, das einer Person mit ALS helfen kann.

Die Ursachen der Krankheit

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die selektiv die zentralen und peripheren Motoneuronen betrifft. Es ist durch die zunehmende Schwäche jedes Muskels im Körper des Patienten gekennzeichnet. Die Erkrankung der Motoneuronen (Code nach MKB 10 G12.2) betrifft eine Person jeden Alters und Geschlechts.

Der wahre Ursprung der Amyotrophen Lateralsklerose ist unbekannt. Die meisten Studien weisen auf das Auftreten der Krankheit aufgrund verschiedener Ursachen hin.

Die Theorie der Glutamat-Exzitotoxizität besagt, dass L-Glutamat und andere Neurotransmitter, die unter dem erhöhten Calciumfluss in die Zelle aktiviert werden, zum programmierten Tod (Apoptose) führen können.

Es gibt Theorien, die die autoimmune und teilweise virale Natur der Krankheit unterstützen. In Enteroviren und Retroviren bewirken körpereigene Partikel (Antigene) die Produktion von Antikörpern gegen Myelin durch das menschliche Immunsystem. Eine alternative Theorie ist die Beziehung von Lateralsklerose mit einem genetischen Defekt in einem autosomal dominanten Erbgang.

Allgemeine Merkmale der Symptome von Amyotropher Lateralsklerose

Die Symptome der Krankheit können in zwei Gruppen unterteilt werden.

  • Die Niederlage der peripheren Motoneuronen. Zu Beginn der Krankheit werden die Hände und Füße schwächer. Allmählich breitet sich die Schwäche vollständig auf Arme und Beine aus, Sprachstörungen treten auf. Das periphere Neuron befindet sich im vorderen Horn des Rückenmarks oder in den Kernen der Hirnnerven der Medulla oblongata. Der Patient kann das Muskelzucken (Faszikulationen) unabhängig bestimmen. Im Laufe der Zeit gibt es Paresen der einzelnen motorischen Nerven, und die Muskelmasse nimmt aufgrund fortschreitender Atrophie ab. Asymmetrische Atrophie und Parese treten bei der Mehrzahl der Patienten auf.
  • Die Niederlage der zentralen Motoneuronen. Bei der Untersuchung kann der Arzt pathologische Reflexe und Ausdehnungen der Reflexzonen erkennen. Vor dem Hintergrund atrophischer Muskelveränderungen wird der Hypertonus bestimmt. Es ist für den Patienten schwierig, diese Symptome zu erkennen. Das zentrale Neuron befindet sich in der Großhirnrinde und Manifestationen gehen mit einer gestörten Hemmung der Erregung von Nervenzellen einher.

In den späten Stadien dominieren periphere neuronale Schäden. Hyperreflexie und pathologische Reflexe verschwinden und hinterlassen nur atrophierte, gelähmte Muskeln. Bei einem Patienten mit Lateralsklerose spiegeln diese Anzeichen eine vollständige Atrophie des Gyrus precentralis des Gehirns wider. Der Impuls aus dem zentralen Neuron verschwindet, und bewusste Bewegungen werden für eine Person unmöglich.

Ein charakteristisches Zeichen, das die Amyotrophe Lateralsklerose begleitet, ist die Erhaltung der tiefen und oberflächlichen Empfindlichkeit. Eine Person spürt Schmerzen, Temperatur, Berührung, Druck auf der Haut. Gleichzeitig kann es keine aktiven Bewegungen machen.

ALS-Formulare

Unter Berücksichtigung der Segmentstruktur des Nervensystems wurde eine Klassifizierung nach der Form der Erkrankung mit der Definition der Bereiche mit dem stärksten Tod von Motoneuronen entwickelt.

  1. Der Tod von Neuronen im lumbosakralen Segment ist durch Schwäche in den unteren Gliedmaßen gekennzeichnet. Patienten fühlen Schweregefühl in den Füßen, können die übliche Distanz nicht überwinden, stellen eine Abnahme der Beinmuskulatur mit Deckung fest. Der Arzt bestimmt das Auftreten unnatürlicher Reflexe (die abnormale Verlängerung des Babinsky-Stop-Reflexes) sowie die Verstärkung der Reflexe der Achillessehnen- und Kniesehnen.
  2. Der Tod von Neuronen im zervikodorakalen Rückenmark ist durch Schwäche in den Muskeln der Arme charakterisiert, eine Person kann keine schweren Gegenstände anheben, die Handschrift ist verzerrt, die Feinmotorik der Finger verschwinden, der Carporadial- und Sehnenreflex des Bizeps wird verstärkt. Mit der Niederlage der Neuronen, die den Hals innervieren, nimmt die Größe ab, es kommt zur Muskelerschöpfung, der Patient kann seinen Kopf nicht gerade halten. Gleichzeitig mit der Atrophie der Muskeln entwickeln sich ihre Krämpfe und der Tonus. Bei der Zerstörung von Motoneuronen aus dem Thoraxbereich kommt es zu einer Atrophie der Interkostal- und Brustmuskulatur, zu einer Lähmung des Zwerchfells und zu einer Störung des Atems.
  3. Der Tod von Nervenzellen im Hirnstamm ist durch Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmittel- und Sprachstörungen gekennzeichnet. Die Worte des Patienten werden unverständlich, die Aussprache wird verzerrt, was mit der Schwäche der Zungenmuskeln, dem Weglassen des weichen Gaumens und dem Krampf der Kaumuskulatur zusammenhängt. Die Spannung der Muskeln des Pharynx macht es schwierig, Nahrungsklumpen zu schlucken, die Nahrung geht nicht über den Oropharynx hinaus, gelangt in die Atemwege, verursacht Husten. Die Gesichtsmuskulatur ist verkümmert, der Gesichtsausdruck geht völlig verloren. Mit der Niederlage der N. oculomotoris geht die Beweglichkeit der Augen vollständig verloren, eine Person kann einen Blick auf Objekte nicht übersetzen, während die Klarheit des Bildes dieselbe ist wie vor der Krankheit. Die härteste Form der Lateralsklerose.
  4. Hohe Form mit der Niederlage des zentralen Motoneurons in der Isolation wird selten gefunden. In verschiedenen Muskelgruppen kommt es zu spastischer Lähmung, Hyperreflexion und pathologischen Reflexen. Es gibt eine Atrophie des vorzentralen Gyrus, die für bewusste Bewegungen verantwortlich ist, und der Patient wird keine gezielte Aktion ausführen können.

Diagnose der Krankheit anhand von Symptomen, Labor- und Instrumentendaten

Die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose basiert auf der Verwendung von Daten aus dem klinischen Zustand des Patienten sowie aus Labor- und Instrumentenuntersuchungsmethoden.

  • Die Symptome der ALS sind nicht durch Beckenorganstörungen, Koordinationsstörungen und Empfindlichkeit gekennzeichnet, nur die motorischen Funktionen verschwinden. Die meisten neurologischen Erkrankungen werden anhand des Krankheitsbildes diagnostiziert. Zuverlässig bestimmen die Lateralsklerose hilft die Untersuchung des Patienten bei der Erkennung von Krankheitszeichen in drei möglichen Bereichen des Nervensystems. Zum Beispiel ist der Verlust von Bauchreflexen (Brustkorbsegment), Muskelatrophie des Unterschenkels (Lendenbeinsegment) und Schluckbeschwerden ohne Gesichtsausdruck (Bollensegment) ohne empfindliche und autonome Störungen eine absolute Bestätigung der Diagnose, die keine teure Hardwareforschung erfordert.
  • Es gibt keine pathologischen Veränderungen in der Zerebrospinalflüssigkeit, manchmal wird ein Anstieg der Proteinfraktion von bis zu 1 g / l festgestellt.
  • Bei der Elektromyographie werden die Denervierungsstellen von zwei oder mehr Muskeln aus verschiedenen Gruppen bestimmt.
  • Mit der MRI-Bildgebung können degenerative Veränderungen in Motoneuronen erkannt werden. Die Methode eignet sich gut für die Diagnose in frühen Stadien der Krankheit, da sie die Bestimmung der Erkrankung mit minimalen klinischen Manifestationen ermöglicht.

Pathogenetische und symptomatische Behandlung

Die Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose basiert nur auf der pathogenetischen und symptomatischen Behandlung der Patienten. Das pathogenetische Medikament der Wahl, das die Evidenzbasis hat, ist Riluzol. Das Medikament wird verwendet, um das Fortschreiten der ALS zu verlangsamen, den Tod von Motoneuronen signifikant zu hemmen. Die Wirkung des Medikaments beruht darauf, die Freisetzung von Glutamat durch Nervenzellen zu stoppen und die Degeneration von Motoneuronen zu reduzieren, die unter der Wirkung einer Aminosäure auftritt. Riluzol wird 1 Mal am Tag eingenommen, 100 g zu den Mahlzeiten.

Die Patienten müssen ausnahmslos regelmäßig die Daten zu den klinischen Manifestationen von ALS und Labortests (CPK, ALT, AST) überwachen. Die symptomatische Therapie umfasst die Verwendung von Antikonvulsiva, Vitaminen, anabolen Steroiden, ATP, Nootropika, deren Zweck in Abhängigkeit von der Form der Erkrankung eingestellt wird.

Prognose für einen Patienten mit ALS

Die Prognose für das Leben eines Patienten mit amyotropher Lateralsklerose ist ungünstig und wird durch den Schweregrad von Bulbaren und Atemwegserkrankungen bestimmt. Die Krankheit dauert zwei bis zehn Jahre, die Bulbarbildung führt den Patienten aufgrund von Atemlähmung und Erschöpfung des Körpers innerhalb von 1-2 Jahren zum Tod, selbst bei medizinischer Behandlung.

Der berühmteste ALS-Patient ist Stephen Hawking, ein berühmter Physiker, Autor mehrerer Bestseller. Ein anschauliches Beispiel dafür, dass Sie mit der Krankheit leben können und nicht aufgeben können.

Nehmen Sie an der Diskussion des Themas teil und hinterlassen Sie Ihre Meinung in den Kommentaren.

Moderne Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose: alle vorhandenen Methoden

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine seltene Pathologie des Nervensystems, die bisher noch nicht wirksam behandelt wurde. Die Pathologie ist auch als Gehrig-Krankheit, Charcot-Krankheit oder Motoneuron-Krankheit bekannt.

Die Motoneuron-Krankheit ist durch fortschreitende Atrophie der Wirbelmuskeln, Verlust der Beweglichkeit einzelner oder einer Muskelgruppe gekennzeichnet. Während der Krankheit nehmen die motorischen Fähigkeiten, die Fähigkeit, Nahrung zu schlucken und mit anderen zu kommunizieren, allmählich ab. In diesem Artikel werden wir darüber sprechen, wie man Amyotrophe Lateralsklerose behandelt und ob es tatsächlich hilft.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ätiologie der Krankheit ist nicht festgelegt, aber die Wissenschaftler identifizieren die folgenden prädisponierenden Faktoren bei der Pathogenese der Krankheit, die diese Klinik verursachen:

  • genetische Veränderungen im Superoxiddimutase-1-Gensystem;
  • das Vorhandensein der Charcot-Krankheit bei Familienmitgliedern;
  • Alter über 40 Jahre;
  • Stoffwechselstörung biologisch aktiver Substanzen durch die Übertragung von Nervenimpulsen zwischen neuronalen Systemen;
  • Virusinfektionen;
  • Abnahme der Funktionsfähigkeit des Immunsystems;
  • Nebenschilddrüsenfunktionsstörung.

Wie kann Amyotrophe Lateralsklerose geheilt werden?

Die Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose wird ambulant durchgeführt und wird von Neurologen nach einer ersten Untersuchung in einem neurologischen Krankenhaus durchgeführt.

Die Hauptarten der Behandlung

  1. medikamentöse Behandlung;
  2. palliative Therapie in den späten Stadien des Prozesses;
  3. chirurgische Korrektur einzelner Symptome (Auferlegung einer Gastrostomie mit schwerer Dysphagie, Schienen mit Gelenkkontrakturen);
  4. Sauerstoffunterstützung (Nasenkatheter, Sauerstoffmasken, mechanische Belüftung) zur Beeinträchtigung der Atmungsfunktion;
  5. Physiotherapie (Elektropulstherapie, Massage).

Vorbereitungen, um den Fortschritt zu verlangsamen

Riluzole

Riluzol ist ein Medikament für die pathogenetische Therapie der Krankheit und gehört zu der Gruppe von Inhibitoren der Glutamatfreisetzung aus Zellen, die im präsynaptischen System wirken. Das Medikament muss nach der Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose lebenslang eingenommen werden, da es die Schädigung des Nervensystems verlangsamt und die Lebenserwartung um durchschnittlich 4-6 Monate verlängert. Das Medikament hat keinen Einfluss auf die Intensität der klinischen Symptome.

  • Riluzol wird einmal täglich 100 mg verabreicht.
  • Für eine größere therapeutische Wirkung des Medikaments müssen Sie mit dem Rauchen aufhören.
  • Alle 3 Monate sollte eine biochemische Untersuchung von venösem Blut durchgeführt und die Aktivität der Leberfunktionsmarker (ALAT, ASAT, ALP) überwacht werden, da Riluzol Hepatotoxizität aufweist.
  • Bei Patienten mit etablierter Diagnose einer chronischen Hepatitis, Leberzirrhose und Leberinsuffizienz wird Riluzol einmal täglich 50 mg angewendet.

Die durchschnittlichen Kosten von Riluzole (Handelsname Rilutek) liegen zwischen 8.000 und 14.000 Rubel pro Packung (56 Tabletten pro Packung) und hängen vom Herstellungsland ab.

Actovegin

Es gehört zur Gruppe der Antioxidantien und verbessert die Sauerstoffversorgung der Nervenzellen.

Actovegin verhindert, dass toxische Radikale Nervenzellen beeinflussen, wirkt sich positiv auf die intrazellulären Prozesse aus und verbessert den Transport von Glukosezellen in die Zelle.

  • Es wird in kurzen Kursen von 2 bis 3 Wochen angewendet, 2 Mal pro Jahr, wenn der Patient sich in einer neurologischen Klinik aufhält.
  • In den ersten 2 Wochen werden 10-20 ml des Arzneimittels täglich einmal täglich intravenös verabreicht, in der nächsten Woche 5-10 ml jeden zweiten Tag.

Verpackung Actovegin kostet im Durchschnitt 1500-1800 Rubel, die Behandlungskosten betragen 4-5 Tausend Rubel.

Erhaltungstherapie

Bei der Behandlung der Lateralsklerose spielt auch die unterstützende Therapie eine wichtige Rolle.

Um den Stoffwechsel des Muskelgewebes aufrechtzuerhalten: Carnitin 0,25 g, 3 Kapseln viermal täglich für 2 Monate oder eine Lösung von 20% Levocarnitin, 15 ml, viermal täglich. Die Therapie wird dreimal im Jahr durchgeführt.

Vitaminpräparate: 7 Tage lang intramuskulär in einer Dosis von 2 ml, dann 2-3 mal wöchentlich 2 ml. Thioktsäure 0,6 g pro Tag für 2 Wochen. Die Therapie mit Vitaminpräparaten wird 1-2 Mal pro Jahr durchgeführt.

Bei schweren Muskelkrämpfen: 10–20 mg Baclofen täglich.

Emotionale Störungen, Angstzustände, emotionale Beeinträchtigung: Fluoxetin (Prozac) 20 mg täglich, 30 Minuten vor dem Zubettgehen eingenommen. Die Dauer der sedativen Therapie beträgt in der Regel 2-3 Monate;

Während der Faszikulationen: Carbamazepin 0,1 g zweimal täglich.

Atemstillstand: Sauerstoffunterstützung in Form von Nasenkathetern und Sauerstoffmasken, in schweren Fällen Tracheostomie und mechanische Beatmung.

Beim sabbern: Amitriptylin 100 mg pro Tag in der Nacht.

Bei starken Schmerzen: Ketorol 10 mg bis zu 4-mal täglich. Bei Bedarf sollte eine längere Therapie mit Schmerzmitteln Omeprazol 40 mg zweimal täglich eingenommen werden, um die Entwicklung einer mit NSAID assoziierten Gastropathie zu verhindern.

In den späten Stadien der Krankheit werden narkotische Analgetika angezeigt: Tramadol, 100-200 mg alle 12 Stunden.

Orthopädische Geräte: steife Halsbänder, Einlegesohlen, Stöcke, Schienen, Reifen.

Volksmedizin

Die Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose mit Volksmitteln ist aufgrund der Schwere der Erkrankung nicht akzeptabel, aber die folgenden Medikamente wurden als unterstützende symptomatische Therapie eingesetzt:

    Ein Dekokt aus Kamillenblüten, der beruhigend und entzündungshemmend wirkt, wird bei emotionalen Störungen eingesetzt und auch bei Dysphagie zum Abwischen der Schleimhäute der Mundhöhle.

Um den Sud zuzubereiten, werden 4 Esslöffel getrocknete Blüten mit kochendem Wasser kombiniert und 30 Minuten in einem Dampfbad hineingegossen, dann filtriert und zweimal täglich vor den Mahlzeiten in ein halbes Glas gegeben. Lindenblüten in Form eines Abkochens wirken allgemein tonisch, reduzieren Ermüdungserscheinungen und Kopfschmerzen und erhöhen die Immunität.

Die Brühe wird im Verhältnis zu 2 Esslöffeln getrockneten Blüten und Blättern für 1 Tasse Wasser zubereitet. Die Brühe sollte eine Stunde im Dampfbad eingegossen werden, danach ist sie gebrauchsfertig.

Trinken Sie 2-3 mal täglich 1 Glas vor den Mahlzeiten.

  • Akupunktur-Techniken helfen, Schmerzen zu lindern und die Entwicklung von Lähmungen zu verhindern. Akupunktursitzungen finden in den frühen Stadien der Krankheit 2-3 Mal pro Woche statt.
  • Klinische Symptome

    1. Muskelkrämpfe und Paresen der Gliedmaßen.
    2. Verminderte Fähigkeit, das Gleichgewicht zu halten.
    3. Erhöhter tiefer Sehnenmuskel und das Auftreten pathologischer Reflexe.
    4. Muskelkrämpfe, begleitet von starken Schmerzen.
    5. Hängender Stopp
    6. Atrophie der Extensormuskelgruppen der Arme und Beine.
    7. Sprechstörungen und Schwierigkeiten beim Schlucken.
    8. Chronische Müdigkeit, schnelle Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwäche.
    9. Ausgeprägter Gewichtsverlust.
    10. Kurzatmigkeit mit Atemnot, die in Ruhe oder mit geringer Anstrengung auftritt.

    Diagnose

    Um eine ALS-Diagnose zu erstellen, müssen sowohl klinische als auch elektrophysiologische Daten sowie das Fortschreiten der klinischen Symptome Anzeichen für neuronale Schäden erkennen.

    Grundlegende Erhebungsmethoden

    • neurologische Untersuchung;
    • Nadel-Elektromyographie;
    • Kernspintomographie des Gehirns und des Rückenmarks;
    • molekulargenetische Untersuchung des Superoxiddismutase-1-Gens.

    Sekundär

    • Untersuchungen zur zellulären Zusammensetzung und zum Proteinspektrum von Liquor;
    • transkranielle Magnetfeldstimulation (TMS);
    • serologische Methoden (Nachweis von Antikörpern gegen HIV, Borreliose, Syphilis);
    • Laborblutuntersuchungen (allgemein, Biochemie);
    • Muskelbiopsie oder Nervenenden.

    Prävention

    • Besuchen Sie den behandelnden Neurologen 3-4 Mal im Jahr, regelmäßige Untersuchungen, um die Dynamik des Prozesses zu überwachen.
    • Akzeptanz verschriebener Medikamente.
    • Abstinenz von Alkohol und Nikotin.
    • Durchführung spezieller gymnastischer Übungen und Physiotherapiekomplexe.
    • Eine ausgewogene, mit Proteinen und Vitaminen angereicherte Diät.

    Amyotrophe Lateralsklerose ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die ohne ordnungsgemäße medizinische Überwachung nach 2-3 Jahren zu einem tödlichen Ausgang führt. Bei den ersten Anzeichen ihrer Entwicklung sollten Sie einen Neurologen aufsuchen, sich einer Untersuchung unterziehen und den vorgeschlagenen Behandlungsplan genau befolgen, um die Qualität und Dauer zu erhöhen des Lebens. In diesem Fall ohne Aufsicht von Experten zu Hause behandelt zu werden, ist gefährlich.